Множество вродени деца артрогрипоза

Intelligence сравнително нормално, с изключение, когато бъде призован артрогрипоза заболяване или синдром, също се отрази интелигентност.

Има два основни вида MBA:

• amioplaziya (класически артрогрипоза): Няколко симетрични контракции се появяват в крайниците;
• дистална артрогрипоза: с участието на горните и долните крайници, но големите стави не са засегнати.

причини

Всяко състояние, което уврежда плода движение на >3 седмици, и могат да доведат до MVA. Причините могат да бъдат:

• физически ограничения на движения (например, поради маточни малформации, многоплодна бременност или олигохидрамнион);
• майката заболявания (например, множествена склероза, нарушена матката васкуларизация);
• фетални разстройства (например, невропатия, миопатия, мускулна distrofii- включително нарушения на съединителната тъкан, нарушено кръвоснабдяване).

Над 35 специфични генетични нарушения са свързани с MVA.

Симптоми и признаци

Деформации, видими при раждането. MVA но не progressiruet- състояния, които причиняват (например, мускулна дистрофия), може да бъде прогресивно. Засегнатите стави се пресоват в огъване или разширение. В класическите MBA раменете коси, изложби и завъртете vnutr- vytyanuty- лактите китките и пръстите свити. Hips могат да бъдат дислоцирани и обикновено са леко свити. Udlineny- коленете крака често се срещат в equinovarus позиция. мускулите на краката, обикновено са хипоплазия тръбни крайници и нямат остри черти. Понякога има меки тъкани ципести по вентралната част на извитото ставите. Тя може да бъде изразена сколиоза. С изключение на тънки дълги кости на рентгеново скелет изглежда нормално. Физически дефекти могат да бъдат много сериозни. Както вече бе отбелязано, някои деца могат да имат първична дисфункция на централната нервна система, но интелигентност обикновено не е засегната.

Видео: Иван Shutov, 1 месец, вродена двустранна еквиноварус

трахеята интубация по време на операция може да бъде трудно, защото децата слабо развита челюст и темпоромандибуларната става.

диагностика

• Клинична оценка.
• Определяне на причината.

Видео: Вродена в ставите. артрогрипоза

Оценката трябва да включва щателна проверка на свързаните с аномалии. Електромиография и мускулна биопсия са полезни за диагностика на невропатични и миопатичните нарушения. В класическия MBA мускулна биопсия обикновено разкрива amioplaziyu заместване на мазнини и фиброзна тъкан.

лечение

• Манипулация и развитието на ставите.
• Понякога хирургия.

Тя показва ранна оценка на ортопедични и физическа терапия. Може да помогне ортопедични методи за корекция. Хирургия може да са необходими по-късно, за да се приведе в ъгъла на анкилоза, но мобилност рядко се подобри. Самите Много деца chuvstvuyut- изненадващо добри две трети след лечението са способни самостоятелно движение.