Тромбоцитопенична пурпура

Името "тромбоцитопенична пурпура" може да бъде запазен за тази болест само условно, тъй като е налице загуба не само плочи, но също съдовите стени и невро-хуморален регулиране на сложния процес на спиране на кървенето.

Етиология и патогенеза. Болни от двата пола, по-често жени и млада възраст. Етиологията на заболяването остава neizvestnoy- наследственост не играе роля.
Често са симптоматични тромбоцитопения при левкемия, анемия, остри инфекции и т. D. По същество и пурпура т.нар самостоятелно форма тромбоцитопенична (болест Verlgofa), разбира се, етиологична роля принадлежи на същите влияния инфекции, интоксикации, нарушения на нервната хематопоезиса остава в клиника обикновено незабелязано.
На инфлуенца естеството на заболяването не е напълно изяснен. Най-впечатляващото, тромбоцитопения, която достига до изчезването на тромбоцитите по време на периоди на тежки кръвоизливи.
В мегакариоцитите на костен мозък е само не не намалява в брой, а нормалните uvelicheny- но otshnurovaniya плочи едва определени, и мегакариоцити и други морфологични аномалии. периферна кръв няколко записи също представлява промяна. Има основание да се счита, че образуването на тромбоцити в костния мозък, се забави под влиянието на разстройства на активността на далака. Премахване на далака води до експлозия, обикновено постоянно увеличаване на броя на записите. Извлечение от далак на пациента води до значително намаляване на броя на тромбоцитите при тестовете върху животни. Когато тромбоцитопенична пурпура трябва да се признава на базата на кървене лезията на съдовата стена, тя може да бъде също зависи от активността на разстройства на далака. В допълнение към хормонални фактори, са несъмнени стойност и нервни влияния, напоследък често се подценява в произхода на това заболяване. За неврогенно характер на заболяването каза симетрично разположение на кръвоизлив, заболяването като отделни повторни атаки, често поява в периодите на възраст с малко съпротивление висока нервна активност, повишено кървене от емоционална криза.
Патологичните промени са сведени до анемия вътрешни органи, кървене в перитонеума, плеврата, перикарда, ендокарда, мозъка. Далакът е увеличен.

Клиничната картина. Пациентите се оплакват от обща умора, намалена ефективност на остро кървене, назално кървене устойчиви, матката, след екстракцията, при кожно кръвоизлив. След масивна загуба на кръв обичайните анемични оплакванията от сърцебиене, задух, виене на свят, когато един мозъчен кръвоизлив, главоболие, а понякога и менингеално тип.
При проверка забележителните множество големи кръвоизливи на пациента в цялото тяло, особено на долните крайници, така да се каже, след travmy- те често ще безспорно, и са свързани с травми, дори и с леки, нормални листа видима следа. На разстояние кожата може да създаде впечатление на "леопардова кожа": ярко червен цвят на прясно кръвоизлив скоро заменен от кафяво, и една седмица отделни места изчезват, или просто да има жълтеникав цвят на кожата (след обичайните синини). Това е характеристика на заболяването с повтарящи вълни на пресни обриви. Внимателно проучване може да открие множество малки петехии в кожата и лигавиците на кръвоизливи характерни смоли, небцето, при липса на признаци на възпаление или тъканна некроза. Понякога кожата е свободен от кървене, и болестта обикновено се появява под формата на многократни кръвотечение от носа, изискващи здраво тампонада, е трудно да се спре кървенето след изваждане на зъб, устойчиви маточно кървене, хематурия, и така нататък. D. кървене в серозни кухините са изключително редки. Далакът се уголемява, повече или по-малко значително в почти всички случаи, с изключение на началния период на заболяването. След тежки кръвоизливи покажи бледност капаци, анемичен шум и други симптоми на анемия. В леките случаи, обективните промени са ограничени до кожата, лигавиците и далака.

Видео: тромбоцитопенична пурпура при деца

Лабораторни данни. Най-характеризира с рязък спад в броя на записи с малка промяна в модела на бели и червени кръвни клетки. В проучването при обостряния заболяване плоча често напълно отсъства в периферната кръв (петно) или открива само единична плочка, освен това обикновено дегенеративни промени необичайно големи размери, сгъваеми мъниста и т. Г. Към тромбоцитопенична пурпура значителен спад в броя на плаки по време на обостряне долу " критичен праг "(под 35 000-40 000 на 1 mm³) - умерен спад в броя -gipotrombotsitoz плочи (80 000-100 000) -може да се видят в различни форми netrombopenicheskih хеморагичен диатеза (злокачествена анемия, holemicheskie кървене и т.н.) .... В същия период светлина без обостряне и страдание тромбоцитопенична пурпура, броят на плочи може да бъде близко до нормалното. Характерно е критично намаляване на броя на плаките преди началото на остро кървене. мегакариоцитите костния мозък точковидна костни вече налични в достатъчно количество, така че, както изглежда, патогенезата на заболяването е до голяма степен ограничава до деградация повишаване или нарушаване плочи vyplyvaniya тромбоцити от костния мозък. Следователно степента на тромбоцитопения значително удължава времето на кървене и увредена съсирек прибиране, защо тези пациенти е трудно да се получи syvorotku- за серологични и биохимични изследвания трябва да се използва плазмата оксалат. Изключително силно изразена в обостряне на симптомите на болестта на колан, щипка, и така нататък. Г. Blood съсирване е нормално.

} {Модул direkt4

Когато значителна загуба на кръв кръв показва признаци на повишено извличане, голям брой ретикулоцити (до 5-10% и по-горе), нормобласти, неутрофилна leykotsitoz- дори при пациенти с тежка хипохромна анемия бързо възстановява нормално кръвно състав.

За и форма на болестта. Тромбоцитопенична пурпура често има хронично рецидивиращ разбира се с повтарящи се атаки, продължителност на кървене при 1 -2 месеца и обикновено продължителни периоди на светлина. При жените често засяга предимно тромбоцитопенична пурпура, заболяване често започва с първата менструация. По-рядко, кървене е тежка през годините, което води до дългосрочно увреждане на пациенти, хронична форма на собствените стойности. Накрая, както и с други заболявания на кръвта и има остра форма на тромбоцитопенична пурпура с треска, бърз поток, понякога завършва със смърт (в резултат на загуба на кръв, кръвоизлив в мозъка, и така нататък. Н.). При всички форми на възможността за спонтанно възстановяване дори след много години на заболяване. Симптомите често изчезват след отстраняване на далака.
В допълнение към независима форма на тромбоцитопенична пурпура, се тромбоцитопенична заболяване пурпура, наясно с многобройните форми на симптоматична тромбоцитопения: когато друга кръв левкемия заболяване, злокачествена анемия, aleukia, рак, в редица infektsiy- малария, коремен тиф, туберкулоза и други инфекции, интоксикации, напр. бензен, бери-бери, анафилактичен шок и други подобни. г. във всички държави в случай на внезапна тромбоцитопения или пълна липса на кръвни тромбоцити промени в кожата и лигавиците, както и лабораторни признаци на хемороиди agicheskogo диатеза, неразличими от болестта Verlgofa. Въпреки това, по време на друго съответно различна схема на основното заболяване, но най-важното, след премахване на основния процес и спиране на кървенето явление наричано не се подновява.

диагноза тромбоцитопенична пурпура не е трудно, поради добре дефинирани клинични и лабораторни демонстрация на промени.

Тежка анемия на партерния кървенето се развива най-често е, когато тромбоцитопенична пурпура (както и хемофилия). Кръвоизлив в непроменени лигавиците без признаци на възпалителна инфилтрация и некроза т. D., и в кожата в отсъствието на всеки елемент индикативна ексудативна тромбоцитопенична пурпура. Трябва да се помни, че тромбоцитопенична пурпура се характеризира с изключително нисък брой на плаки по време на кървене, на умерен спад в техния брой не е dokazatelnym- в светли периоди на болест на броя на плочи може да бъде близко до нормалното.
В диференциалната диагноза, в допълнение към хеморагичен kanillyaritoksikoza, хемофилия, скорбут, описани подробно в другите раздели на ръководството, то трябва да се има предвид и по-редки форми: trombastenii (когато броят на тромбоцитите е нормално, но тяхната функционална недостатъчност, удължено време на кървене, без прибиране на съсирека, позитивното колан симптом, и т.н.) - .. семейство хемангиоматоза (Rendu-Osler болест, множествена, обикновено наследствена таленгиктазия с повтарящи се епистаксис, стомашно-чревни и други krovotech iyami поради изобилие лесно кървене ангиома разположени върху кожата и в чернодробна цироза и лигавиците на носа, устата и вътрешните органи. Оскъдна петехии, които периоди са само израз тромбоцитопенична пурпура, е необходимо да се диференцират и от не като значителна стойност "сенилни cavernomas" сенилна или кахектичен, пурпура. атипична честата форма (тромбастения комбинация с алергичен васкулит), по-специално различни форми на васкуларна хеморагичен диатеза (хром хеморагичен kapillyarotoksikoz) и т. г.
Трябва да се помни, че хеморагична диатеза може да бъде свързано с много други общи нарушения групи.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

Лечение на тромбоцитопенична пурпура трябва да се основава преди всичко на обща хигиеничен начин, успокояване на нервната система, правилното хранене. Като мерки за подобряване на устойчивостта на тялото, нейното нервна система, се използва общ ултравиолетово облъчване, калциева сол, черен дроб на треска масло, витамини, намалява натоварването. Периодично по време на обострянията изисква почивка на легло. Имало е опити да се прилагат също така и prolan, жълтото тяло хормони folliculin оглед на очакваното стойност на съответните ендокринни заболявания, но без видими положителни резултати. Препоръчително е да се кръвопреливане на общите показания.
Метод способен повече значително подобряване на хода на заболяването, е отстраняване на далака. Въпреки спленектомия обикновено води до клинично излекуване или поне дългосрочна ремисия, индикациите за тази голяма операция трябва да се определят само след обстоен преглед на пациента.
При остри тежки случаи, хирургия понякога не успява и е трудно осъществимо. Особено неблагоприятна форма със знаци апластична анемия, липса mogakariotsitov с костен мозък точковидна показва, костния мозък и по същество представлява преход в случаите на апластична anemii- изразени в тези форми отстраняване на далака противопоказани.

Видео: Аспекти на лечението на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП)