DIC среща в много заболявания и всички крайни условия. Тя се характеризира с Дисеминирана интраваскуларна коагулация и агрегиране на кръвни клетки, активиране и изчерпване на компоненти на коагулацията и фибринолитични системи (включително

DIC среща в много заболявания и всички крайни условия. Тя се характеризира с дисеминирана интраваскуларна коагулация и агрегиране на кръвни клетки, активиране и изчерпване на компоненти на коагулацията и фибринолитични системи (включително физиологични антикоагуланти), нарушение на микроциркулацията на органи с тяхната дегенерация и дисфункция, изразена склонност към тромбоза и кървене. Microthrombogenesis и блокада микроциркулацията може да се разпространи през кръвоносната система с процес преобладаване в прицелните органи (или shokorganah-бял дроб, бъбрек, черен дроб, мозък, стомах и черва, надбъбречна и др.), Или в отделни органи и части на тялото (регионално форма) , Процесът може да бъде остра (често фулминантен), подостра, хронични и повтарящи се с периоди на обостряне и утихна.
Етиология, патогенеза. Остра DIC е съпроводено с тежки септични инфекциозни заболявания (включително аборт, по време на раждането, в novorozhdennyh- повече от 50% от всички случаи), всички видове шок, деструктивни процеси в органите на сериозна вреда и травматични хирургични интервенции, остър интраваскуларна хемолиза (включително когато несъвместими кръвопреливане), акушерска патология (представяне и началото на плацентата разкъсване, околоплодна течност емболия, особено заразен, ръчно преместване на плацентата, хипотоничен кървене, масаж мат и когато атония), масивен преливане (риск се увеличава при използване на кръв в продължение на 5 дни на съхранение), остра отрова (киселини, основи и змийски отрови и др.), понякога остри алергични реакции и всички крайни страни. синдром патогенезата в повечето случаи е свързано с масивна прием на тъкан в стимуланти на кръвосъсирването (тромбопластин и др.) и активатор на тромбоцитната агрегация, повреда на голяма площ от съдовия ендотел (бактериални ендотоксини, имунни комплекси, допълват компоненти, продукти на клетка и протеин разлагане) , В инфекциозни процеси септични стимуланти на кръвосъсирването и ензими, които увреждат стената микроваскулатурата интензивно също произвежда от макрофаги (моноцити) и последната neytrofilami- секретиран еластаза играе важна роля в образуването на синдрома на респираторен дистрес (белодробен шок).
Субакутен DIC, редуват в крайната фаза на остра, наблюдавано когато запалката при всички условия, изброени по-горе, както и края на гестационна токсикоза, смърт на плода, левкемия, имунокомплекс заболявания (подостри форми на хеморагичен васкулит) синдром temolitikouremicheskom (може да се получи и остра DIC).
Хронична DIC често усложнява злокачествени заболявания (реки на белия дроб, бъбреците, простатата, черния дроб, и т.н.), хронични левкемии, всички форми на кръвни съсиреци (eritremii, еритро) hyperthrombocytosis (когато броят на тромбоцитите в 8-109 L, хронична . сърдечна и белодробна сърдечна недостатъчност, hroniosepsis, васкулит, гигантски хемангиома (синдром Kazabaha-Мерит), хронична DIC е масивна кръв контакт (особено повтаря) с външната повърхност - при хронична хемодиализа та степен на бъбречна недостатъчност, употребата на екстракорпорална циркулация устройства.
Патогенетичната специална форма, свързана с намаляване на antiagregatsionnogo потенциал на съдовата стена и кръвта е тромботична тромбоцитопенична пурпура (Moschcowitz'disease).
Схематично патогенеза на DIC може да бъде представен чрез следната последователност на патологични нарушения: активиране система хемостаза с промяна на хипер и gipokoagupyatsii фази - интраваскуларна коагулация, агрегация на тромбоцитите и червените кръвни клетки - съдове mikrotrombirovanie и микроциркулацията блокада в органите с техните дисфункция и дегенерация - изчерпване компоненти на коагулацията и фибринолиза система на кръв, физиологични антикоагуланти (антитромбин III, протеин с и S), намаляване на кръвните тромбоцити (тромбоцитопения потребление). Значително се отразява на токсичния ефект на продуктите от разграждането на протеини се образува в големи количества в кръвта или в органи като резултат от рязко системи активиране proteopiticheskih (коагулация, kallikreinkininovoy, фибринолитична, допълват и др.), Кръвни нарушения, хипоксия и некротични промени в тъканите, често затихване детоксикация и отделителната функция на черния дроб и бъбреците. Това протеолитично експлозия до натрупване в кръвта и екстраваскуларното пространство на токсични продукти на протеин разлагане служи като основа за развитието и използването на редица нови ефективни лечения за DIC - плазмафереза ​​и преливания на прясно нативна или прясно замразена плазма, прилагане на високи дози ahantiproteaz, използването екстракорпорална методи за пречистване на кръвта и т. г.
Симптоми отвътре. Клиничната картина се състои от знаците на главния (фон) на заболяването, които предизвикват развитието на интравазална коагулация, както и повечето от DIC. Последният, в развитието си, преминава през следните етапи: 1 - хиперкоагулация и tromboobrazovaniya- II - преход от хипер- да gipokoagupyatsii многопосочни смени с различен коагулация параметър krovi- Ш дълбоко hypocoagulation (до пълно incoagulability кръв и тежка тромбоцитопения);
IV - обръщане на развитието на DIC.
В остра DIC първата преходна фаза често се виждал. За неговото откриване трябва да се обърне внимание на вените и игли с кръвни проби, много бързо кръвосъсирването ин витро леко съсирване punktiruemyh (въпреки това смесване с цитрат), появата на немотивиран тромбоза и признаци на органна дисфункция (например, намаляване на отделянето на урина поради микроциркулацията смущения в бъбрек очертава като ранен признак на бъбречна недостатъчност). Все остра DIC първо се открива в момента на възникване на множество кръвоизливи на мястото на инжектиране, палпация, под мястото на маншета за измерване на кръвното налягане при скосените части tela- при дълго и често се повтаря кървене от пробиване на кожата на пръстите или лакътя, остър тип усилване дифузно кървене от експлоатация на произволни за кървене от матката (по време на раждане, аборт след и др.), без видими местни причини кървене серозни мембрани, лошо кръвосъсирването Получената (малки, Червени Fast лизирани съсиреци, пълен incoagulability). Често в същото време има назален и стомашно-чревно кървене, има признаци на нарушения микроциркулацията в органи - белите дробове (внезапна поява на често неефективно дишане, цианоза, хрипове), бъбреците (падането на диуреза, протеин и червени кръвни клетки в урината), мозъка (летаргия, претоварване), надбъбречна жлеза (повтаря спадане на кръвното налягане), черен дроб (болки в дясното predrebere, хипербилирубинемия, жълтеница). Може да доминират в една, другите нарушения на органи.
Лабораторни priznaki- многопосочни промени в системата на коагулация на кръвта, преминаваща в дълбока hypocoagulation (забавя съсирването на кръвта и плазмен тест парциално тромбопластиново, изпитваното autokoagulyatsionnom на tromboelastogramma удължаване на тромбин и протромбиново време, намалява плазмената съсирващи фактори (включително фибриноген) - повишена спонтанна тромбоцитната агрегация (плазма зърнени култури), в комбинация с trombotsitopeniey- високо кръвно унищожени (фрагментиран) еритроцитите itov;
положителни резултати от един или повече paracoagulation тестове, които откриват активен тромбин, циркулиращи в кръвта и комплекси на разтворим фибрин едночлен-ров (SFMC) - етанол, protaminsulfatnogo, бета-нафтол, ortofenantrolinovogo. Тъй интензивно фибринолиза повишени плазмени нива на ензимно разграждане на фибрин продукти (FDP) определя имунологично или чрез свързващ тест стафилококи (CNS). В резултат на интензивно интраваскуларна коагулация и фибринолиза в кръвообращението е намалено съдържание на не само фактори на кръвосъсирването и тромбоцити, но основният антикоагулант - антитромбин III (хепарин коензима) протеини С и S, и плазминоген (плазминоген) и неговите активатори (плазма прекаликреинов, високо молекулно тегло кининоген и др.).
В тази връзка, блокада на микроциркулацията и органна хипоксия открива състав нарушения кръв газ, на алкално-киселинното равновесие, по-късно се увеличава в креатинин съдържание в плазмата карбамид (остра бъбречна недостатъчност), билирубин (хемолиза, увреждане на черния дроб).
По този начин, остра DIC - тежка организъм катастрофа, която тя определя на разликата между живота и смъртта, което се характеризира с нарушения тежката фаза в хемостазната система, тромбоза и кръвоизлив ми, нарушаване на микроциркулацията и тежки метаболитни нарушения в органите с изразена тяхната дисфункция, протеолиза интоксикация, развитието или задълбочаването на ефекти на шок (кръвосъсирване-gipovopemichesksy характер).
Диагноза. Ранната диагноза е ситуацията и се основава на идентифицирането на тези болести и влияния, при които естествено се развива DIC (инфекциозни-септичен процеси, всички видове шок и тежка хиповолемия, остра интраваскуларна хемолиза, редица видове акушерски патология, и така нататък. D.). Във всички тези случаи, началото на профилактична терапия на DIC за развитието на отбелязани клинични и лабораторни признаци на него. В присъствието на причинни фактори причинява
DIC, развитие на последната става несъмнено появата на кръвоизливи в различни места, признаци на остра респираторна недостатъчност (тахипнея, диспнея, цианоза), остра бъбречна или хепаторенален недостатъчност, усилване и повторяемост явления шок raznonap-систематичен начин нарушения на различни параметри на кръвосъсирването, преход хиперкоагулация в gipokoagu дълбоко регламент в комбинация с агрегиране на плазмените клетки (мътност, люспи) и тромбоцитопения. кървене смесен тип (вж. хеморагичен диатеза и синдроми в глава ЂBolezni kroviЂ система). Освен DIC документирано положителни тестове paracoagulation (етанолов, protaminsulfatnym, бета-нафтол, орто-фенантролин), откриване на повишени плазмени нива на PDF (бърз метод - стафилококова тест адхезия) открити в серума след коагулация блокиран фибриноген добавяне към нея отрова змия пясъчни F-отвори (образуване на съсирек в серума на секунда). Всички тези тестове бързо осъществими, но лечението не трябва да се отложи, докато не бъдат изпълнени.
Остра лечение DIC трябва да бъде насочено главно към бързото елиминиране на причините. Без ранен успех започна причинна лечение не може да разчита на спасяването на живота на пациента. Пациентите, които се нуждаят от незабавна посока или трансфер до интензивното отделение, не забравяйте да донесе на лечебния процес за реанимация, преливането и специалисти в хемостатична система патология. Основните патогенетични терапии включват анти-шок дейности, интравенозна капкова хепарин мастило преливане Прясно нативна или прясно замразена плазма, ако е необходимо с plazmozamenoy, контрол на кръвоизлив и дълбока anemizatsiey (кръвни заместители svezhetsitratnaya кръвни eritrovzves), остра дихателна недостатъчност (ранно вентилатор връзка) и алкално-киселинното равновесие, остра бъбречна недостатъчност или хепаторенален.


Хепарин трябва да се прилага интравенозно (в изотоничен разтвор на натриев хлорид, и плазмата и т.н.). В някои случаи, в комбинация с подкожни инжекции от нейните влакна в предната коремна стена долу пъпната линия. Интрамускулно инжектиране не се препоръчва поради различен процент лекарство резорбция (което затруднява дозиране), образуване на белия дроб в условията на развитие на обширни DIC заразяване хематоми. Хепарин доза варира в зависимост от формата и фазата на DIC: под хиперкоагулация и началото на началния период, ако съхранените все още достатъчно съсирване ежедневната си доза в отсъствие на богат източник на кървене може да бъде до 40 000-60 000 U (500-800 U / кг). Ако началото на DIC последвано от обилно кървене (матката, на язви, или тумори и дезинтегриращи т. Г.) или има висок риск от поява (например, в началото на следоперативния период), дневната доза на хепарин трябва да се намали от 2-3 пъти. В тези ситуации, както в дълбока фаза hypocoagulation (II-111 стъпка DIC), хепарин приложение се използват главно за покриване на трансфузии и кръвната плазма (например, в началото на всяка преливане 2500-5000 IU на хепарин се прилага заедно с gemopreparatom на вливане).
В присъствието на протеини в кръвта на пациент Ђostroy fazyЂ (например, остри инфекциозни и септични процеси, масивно разрушаване на тъканите, изгаряния) дози хепарин, напротив, трябва да бъде най-високата, тъй като тези протеини се свързват хепарин и инхибират неговата антикоагулант действие. Липса на ефект на хепарина може да бъде свързан с блокада и намаление в плазмата на пациента му плазма кофактор - антитромбин III. Ето защо, често значително увеличаване на ефективността на капацитета за лечение не достига хепарин доза и началото на свързване мастиленоструйни трансфузия на прясно замразена плазма или нативен (до 800-1600 мл на ден за 2-4 дози). Такива трансфузии са показани във всички етапи на DIC, те се компенсира липсата на всички компоненти на коагулацията и фибринолитични системи, включително антитромбин III и протеин С и S (изчерпване което когато DIC е особено интензивно - няколко пъти по-бързо от всички prokoagupyantov) , ви позволяват да влиза в кръвния поток пълен набор от природни протеазните инхибитори, и фактори, намаляване antiagregatsionnogo дейност на кръв и ендотелна тромбоустойчивостта.
В някои случаи (особено в инфекциозни и токсични форми DIC) или преливане на прясно замразена плазма Прясно роден извършва след сесии плазмафереза ​​- (! Само след хемодинамична стабилизация) отстраняване 600-1000 мл плазма на пациента. Ако DIC инфекциозен и септичен природата и развитието на синдром на респираторен дистрес показва plazmatsitaferez като в патогенезата на тези форми играят важна роля левкоцити, някои от които започват да произвеждат тъкан тромбопластин (моноядрени клетки), и други естераза, причинявайки интерстициална белодробна едема (неутрофили) , Тези методи и plazmoterapii plazmozameny значително увеличаване на ефективността на лечението на DIC и болестта причинява намаляване на смъртността в няколко пъти, което прави пътя си към основното лечение на пациенти с това заболяване хемостаза. С значителна anemizatsii прикрепен към тази терапия преливане на прясно консервирани кръв (дневно или до 3 дни на съхранение), червени кръвни клетки и суспензията от еритроцити (индекс на хематокрита трябва да се поддържа над 25% gemoglobina- ниво на повече от 80 г / л, еритроцитни - 3 (1012 / л по-горе). той не трябва да се стремим към бързо и пълно нормализиране на кръвното червено, тъй като е необходима умерена хеморазреждаща за възстановяване на нормалния микроциркулацията в органите. трябва да се забравя, че прекалено изобилие преливане (особено против ervirovannoy кръв в продължение на 3 дни съхранение) влошат DIC (масивен синдром трансфузия), във връзка с трансфузия терапия изисква определена обезопасяване строг счетоводни количество прелята кръвни съставки и кръвни продукти, както и загуба на кръв, загуба на телесни течности, диурезата. Тя трябва да бъде не забравяйте, че острата DIC лесно се усложнява от белодробен оток, така че значително претоварване на кръвоносната система в този синдром са опасни.
В III етап на DIC и изрази протеолиза в тъканите (гангрена, некротизиращ панкреатит, остра чернодробна дистрофия и т.н.) Плазмафереза ​​и мастиленоструен преливане на прясно замразена плазма (под покритието на ниски дози хепарин - 2500 единици на инжектиране), комбинирани с многократно интравенозно приложение на голям дози kontrikala (до 300 000- 500 000 U или повече), или други антипротеази. В по-късните етапи на развитие на DIC и неговите варианти срещащи на фона хипоплазия и дисплазия на костния мозък (радиация, цитотоксичен болест, левкемия, апластична анемия) за спиране на кървенето трябва също произвеждат трансфузия на тромбоцити концентрати (вж. Левкемия остра лъчева болест в главата ЂBolezni kroviЂ система).
Важен елемент от комплексна терапия е използването на антитромбоцитни агенти и лекарства, които подобряват микроциркулацията
на органи [Curantylum, dipiridzmol в комбинация с допаминов trentalom- -. в бъбречна недостатъчност, по-adrenobloka серпентини (Сермион), тиклопидин, defibrotide сътр]. Важен компонент на терапията - началото на вентилация връзка. Отстраняването на пациента от шок улеснява прилагането antiopioidov - naloksana и сътр.
Преход към hypocoagulation и хеморагичен фаза настъпва постепенно или внезапно (често с преобразуване в остра DIC). Честите (особено в инфекциозни и септични, неопластични форми) повтаря фазови измествания на хипер- и антикоагуланти.
Слаба DIC. Симптоми отвътре. Характерен-дълго, отколкото в остра DIC, първоначален период giperkoagulyatsii- асимптоматични или проявяват тромбоза и микроциркулацията нарушения в органите (задръствания, тревожност, инстинктивно чувство на страх, намаляват отделянето на урина, отоци, белтък и цилиндрите в урината).
Диагноза основава на откриването на комбинация от симптомите на основното заболяване с тромбоза и (или) различни локализация кръвоизливи (синини, особено в областта на инжекции, тромбоза на места венепункция) и признаци на заболявания на микроциркулацията в органи. Изследването на кръв открива фазово изместване хипер- и hypocoagulation, многопосочни смени коагулационни тестове, хипер- или умерено gipofibrinogenemia често hyperthrombocytosis. Paracoagulation тестове (етанол, protaminsulfatny и др.) Стабилно polozhitelnye- FDP в плазмата се увеличили.
Лечение - придържане към основната терапия заболяване капково интравенозно и подкожно инжектиране на хепарин (дневна доза от 20 000 на 60 000 IU), антитромбоцитни средства (дипиридамол, Trentalum и др.). Бързото освобождаване или процес отслабване често се постига само при плазмафереза ​​(отстраняване 600-1200 мл плазма дневно) с подмяна частично пресни, нативна или прясно замразена плазма, отчасти - кръвно заместване разтвори и албумин. Процедурата се извършва под прикритието на ниски дози хепарин.
Хронична DIC. Симптоми отвътре. На фона на основните симптоми на болестта значително кръв giperkoagupyatsiya (бърз спонтанно съсирване в venah- и техните prokole- игли, тръби) Gi-perfibrinogenemiya, склонност към тромбоза, paracoagulation положителни тестове (етанол, protaminsulfatny и др.). Време на кървене в Дюк и Borchgrevink често съкратят броя на тромбоцитите е нормален или увеличен. Често се разкрива тяхната спонтанна hyperaggregation - малки люспи в плазмата. В някои форми, има увеличение на хематокрит, хемоглобин високо (160 г / л или повече) и еритроцити (над 5 (1012 / L), забавяне ESR (по-малко от 4-5 мм / ч). В някои случаи явни немотивирани множество вена тромбози, включително неидентифициран рак различна локализация (синдром чеиз), в имунните васкулит, колагеноза, и др. в други случаи, лесно се появяват кръвоизливи, петехии, екхимози, кървене от носа и венците, и така нататък. д. (в комбинация с тромбоза и без ).
Лечението е същият, както при формата на субакутен. Когато poliglobulii и концентриране на кръвта - кръвно-отдаване под наем, пиявици, cytapheresis (отстраняване на червени кръвни клетки, тромбоцити и агрегати), разреждане на кръвта (reopoligljukin интравенозно до 500 мл ежедневно или през ден). Когато hyperthrombocytosis - disaggregants (ацетилсалицилова киселина 0,3-0,5 грама дневно Trentalum и др.).