Синдром на Марфан и бременност: аспекти на интензивни грижи, анестезия

Синдром на Марфан отнася до относително рядко заболяване, комбинацията от които бременността може да доведе до fatalnyhoslozhneny. Този синдром е рядко (около 1 до 100 000naseleniya), и следователно е вероятно да ги срещнете в vremyaberemennosti и дори повече родове сведени до минимум, тъй като честотата на спонтанните аборти и преждевременно раждане в beremennyhs Marfan значително по-висока в сравнение с zdorovymizhenschinami [7] , Въпреки това, по време на бременност може да nablyudatsyasvyazannye със синдром на Марфан усложнения, включително smertelnye.Prezhde отколкото да опише нашите дела, ние смятаме, същността на синдром на Марфан.

Синдром на Марфан: патология и клиника

Marfan синдром на Марфан-Ashara или означават свързване vrozhdonnyhdefektov съединителна тъкан - arachnodactyly, гигантизъм dolihostenomegalii, giperhondroplazii, мезодермален дисплазия и др. синдром Vpervyeetot описан през 1896 от френския педиатър AntoninomBernardom Marfanom (А.В. Marfan, 1858-1942) ,, и през 1902 г. от Charles Emile гр. frantsuzskimterapevtom Achard (Е. Ch. Achard, 1860-1944).

Синдром на Марфан отнася до наследствен soedinitelnoytkani заболяване (автозомно доминантно наследство) когато narushaetsyasintez колаген и еластин поради увреждане на гена 15 двойки хромозоми, която е отговорна за производството на фибрилин - протеинов компонент на съединителната тъкан yavlyayuschegosyavazhnym образуване своята еластичност контрактилитет. Фибрилин мнозина в стената на аортата, сухожилия apparaterazlichnyh органи. На синдром най-често засяга voskhodyaschayachast аорта. Често тези промени са причина за vnezapnoysmerti възрастни от аортна руптура, когато те не са дори podozrevalio болестта му. Най-ярък пример - случаят с звезда amerikanskogovoleybola, член на олимпийския отбор Flo Хайман, който umerot това усложнение през 1986 г.

Характерна особеност е появата на пациенти: дълъг и тънък konechnostis същите пръсти, "птица лице" (голям нос и malovyrazhennyypodborodok), kyphoscoliosis, съвместно преразтягане, patologiyaoporno двигателния апарат, прекомерна разтегливост на кожата. Mogutotmechatsya различни зрителни нарушения (обектив сублуксация, miopiyai Есотропия). Заболявания на сърдечно-съдовата sistemyvklyuchayut поражение на сърдечните клапи и anevrizmuaorty.

Най-опасното усложнение на синдрома на Марфан - rassloenieanevrizmy възходящата аорта а. Ранните признаци на нововъзникващите katastrofy- пресипналост, болка и дискомфорт в гърдите, кашлица, диспнея, дисфагия или повръщане, болки в гърба [9].

Бременност синдром на Марфан опасно поне dvumprichinam.

Първо, има риск да наследи синдром на Марфан, kotoryysostavlyaet 50%. На второ място, по време на третото тримесечие на бременността в периода началото на раждането значително увеличава риска от аортна rassloeniyaanevrizmy и поява на септичен ендокардит [10] .Rassloenie аортна аневризма по време на бременност е свързано с uvelicheniemOTsK, аорто-caval компресия и хормонално izmeneniyami.Risk на това усложнение увеличава пропорционално uvelicheniyusroka бременност [3].

За диагнозата на аортна аневризма по време на бременност употребата naiboleeinformativno ехокардиография (ехокардиография), pozvolyayuschuyuopredelit аортна размер на няколко пъти по време на бременност преди раждането и послеродовия период. Всички бременни жени с sindromomMarfana профилактично предписват бета-блокери, сърдечен дебит и kotoryeumenshayut прогресия на дилатация aortyi като по този начин се намали рискът от своя пакет.

Родове вагинално възможни жените не imeyuschihvyrazhennoy заболявания на сърдечно-съдовата система и аортна диаметър не повече от 4 см. На бременността и при раждане на тези жени изпитват, обикновено без сериозни усложнения за майката и плода [7] може да бъде .Illyustratsiey следното наблюдение.

Бременни К., на 24 години (история раждане N 62) се прибрах vRodilny N1 на Петрозаводск 04/01/94, диагнозата при внос: Бременност 38-39 седмици. Marfan синдром. Пролапс на листовки mitralnogoklapana на без регургитация. Сублуксация на лещата. Pravostoronniynefroptoz. Повтарящите херпес инфекция. Ostatochnyeyavleniya ARI. Синдром на Марфан е диагностицирана за първи път в vozraste1,5 година. На външен преглед отбележи: neproportsionalnodlinnye горните и долните крайници, високи (184 см), тяло на наддаване на тегло 72.5 кг. По време на бременност и многократно osmatrivalasterapevtom кардиолог, извършени 4 пъти ehokardiografiya.Dannye ехокардиография от 11.11.93 г. Лек пролапс на mitralnogoklapana листовките без регургитация. Диаметърът на аортата на нивото на клапаните - 2,3sm крушки - 2,8 см, секцията нагоре - 3.3 cm Stenkiaorty непроменен .. Хиперкинетично тип хемодинамика. За vremyaberemennosti два пъти премина стационарно лечение в srokahberemennosti 24 и 30 седмици във връзка с партньорската logkoyformoy прееклампсия и заплаши спонтанен аборт. Reshenovypolnit е планирана хирургична доставка. 06.01.94 г proizvedenaoperatsiya цезарово под обща анестезия (тиопентал дроперидол, фентанил, мускулни релаксанти и азотен оксид). Екстрахира zdorovyymalchik тегло 3960 гр с Апгар десетки 8 точки. Posleoperatsionnyyperiod продължи без усложнения. На 10 дни след операцията bolnayavypisana дома.

Има, обаче, много по-тежки случаи Marfanapri синдром на бременност, както е показано следното наблюдение.

Бременни П., на 26 години (раждане история N 2158), gospitalizirovana7.12.98, в отдела по патология на бременността Перинаталното tsentraRespubliki Карелия (Петрозаводск) с диагноза Beremennost35-36 седмици, заплашващо преждевременно раждане. Vyvihlevogo вродена хип работи на по-рано. Сколиоза на grudopoyasnichnogootdela на гръбнака. Миофасциална дисфункционално sindrom.Anemiya I степен. Висока миопия. Kososmeschenny малък таз. Ekzostozmalogo малък таз. На прием на пациента се представя zhalobyna силна болка в областта на лумбалните прешлени. Болка poyavilisposle интензивни упражнения (пране на дрехи, dlitelnayahodba). синдром на болката се разглежда като следствие miofastsialnoydisfunktsii. Бременност бе прекъснат заплаха от povoduchego пациент е в болница два пъти по време на 13 и 21 nedeliberemennosti. От данните на обективната наука: nepravilnogoteloslozheniya: дълги, тънки крайници с удължени пръсти, удължени с остри черти на лицето на "птицата". Тези klinicheskihi биохимични лабораторни изследвания без patologicheskihizmeneny. Радиография на гърдите не е извършена и си помислих, diagnozesindrom Марфан. Като се има предвид появата на патология на пациента isosudistuyu, трябва да се подозира и podtverdit.Togda, може би резултатът щеше да е различен. Лечение - нестероидни protivovospalitelnyepreparaty и прокаин блокада, с цел облекчаване на bolevogosindroma - не е довело до значително подобрение на болката samochuvstviya.14.12.98 увеличение стомана, която се изисква въвеждането на promedola.19.12.98, по време на пациенти байпас съобщиха, че тя има за dnyau многократно повръщане. До вечерта на същия ден в двайсет и един часа 15 минута състояние рязко се е влошило, когато се опитва да се измъкне от krovatipoteryala съзнание отбелязани едва доловим пулс, кръвно davleniene определя отделните вдишвания, дифузна цианоза. Малко konstatirovanaklinicheskaya смърт (21 часа и 30 минути). В конвенционален отделение започна pervichnyereanimatsionnye събития (затворен сърдечен масаж, iskusstvennayaventilyatsiya белите дробове), дължащи се на асистолия настроен elektrokardioskopicheski.Cherez пет минути реанимация усилия бяха продължили интензивно vpalate грижи. Поради липсата на ефективност на тези действия (разполага адекватен поток церебрален кръвен са отбелязани) в 21chas50 мин под него камера, образувана цезарово secheniyana продължи реанимация комплекс фон. Операция vypolnenabez анестезия. В 21 часа 51 минути - след 21 мин след ostanovkiserdtsa майка - момче екстрахира жив (2680 гр) в оценка 3 sostoyaniiasfiksii Apgar оценка на. След завършване на дейностите operatsiireanimatsionnye бяха спрени след 35 минути игра posleih старт поради неефективност. От patologoanatomicheskogoissledovaniya протокол: Непосредствената причина за смъртта - gemotamponadapolosti перикард възникнала в резултат на разкъсване на аортата на стената anevrizmyvoskhodyaschey. Парчетата тъкан, взета от rassloeniyaanevrizmy на област, има само вътрешната обвивка. Некроза, vospalitelnyhizmeneny, атеросклероза, дегенеративни явления izmeneniyne намерени. Патологична диагноза: Marfan синдром. Anevrizmagrudnogo и коремна аорта. Сума сноп anevrizmyaorty с разкъсване на стената на аневризма по възходяща част (3 cm vysheaortalnogo клапан). Hemotamponade перикардната кухина. Цезарово сечение на мъртъв бременна. Един месец след раждането sostoyanierebonka без видими отклонения от нормалното.

Във връзка с описаните случаи на синдром на Марфан, predstavlyaetsyatselesoobraznym разгледат следните въпроси: 1) anesteziologicheskoeposobie по време на раждане аналгезия и оперативно раждане uberemennyh синдром Marfana- 2) за успеха на kesarevasecheniya на фона на клинична смърт бременна.

1. Методът на избор, когато доставката аналгезия при жени с sindromomMarfana да се счита за ниска концентрация решения mestnyhanestetikov епидурална аналгезия с добавка на наркотично analgetikov.Obezbolivanie трябва да започнат в първия етап на труда. В този svyazis пробиване на епидуралната трябва да се извършва от самото начало на труда. В първия етап на труда аналгезия provodyatepiduralnuyu локални анестетици (лидокаин 0.5% или 0,75% бупивакаин), допълнена с analgetikovili наркотични агонист-антагонисти). За предпочитане, инфузията на стопанство postoyannoyepiduralnoy аналгезия, хемодинамика характеризиращ minimalnymiizmeneniyami [3]. Ако по някаква причина да nachalupotuzhnogo период от аналгезия е недостатъчно, опитите за премахване на neobhodimopolnostyu форцепс.

Когато аортна корен диаметър надвишава 5,5 cm трябва dosrochnoerodorazreshenie [5]. Съществува мнение, [4], че такова zhenschinsledovalo ще произвежда хирургична корекция aortyvo аневризма по време на бременност, дори и в отсъствието на каквато и ugrozhayuschihsimptomov.

Предоперативна подготовка преди планова операция kesarevasecheniya трябва да включва назначаването на бета-блокери и vazodilatatorov.Metodom Изборът на анестезия за оперативно yavlyaetsyaepi- доставка или субдурален анестезия. Трябва да се помни, че аортата на риска rassloeniyaanevrizmy продължава в продължение на няколко седмици poslerodov.

Една от причините за смъртта на родилките с Синдром на Марфан може bytseptichesky ендокардит. В тази връзка, в раждането или posleoperatsionnomperiode нужда антибиотична терапия.

2. В конкретния случай, диагнозата синдром на Марфан е не ksozhaleniyu, доставени своевременно, толкова силна terapiyai реанимация е започнало през времето на вече nepopravimyhizmeneny. Можете да спорим дали да следват във фонов режим neeffektivnogozakrytogo гръдна компресия за извършване торакотомия и директен масаж, но цезарово сечение на фона на реанимация meropriyatiypri жизнеспособни фетуси със сигурност трябва.

В литературата има съобщения, свързани с действието на kesarevasecheniya след спиране на сърдечната дейност, когато реанимация okazalasneeffektivnoy [6]. Интерес не е фактът на операцията, както и че веднага след фетална извличане успя vosstanovitserdechnuyu дейности майката. Бързо предприета operativnoerodorazreshenie значително увеличава вероятността за успех provodimyhreanimatsionnyh събития.

Протоколите от анализа, които описват цезарово сечение се извършва в agonal държавата, или дори и след спиране на сърдечната дейност, позволяват такива ситуации да се вземат предвид тази операция компонент chastyureanimatsionnyh събития [8]. Освен премахване nizhneypoloy вените на компресия, плода извличане води до увеличаване rastyazhimostigrudnoy клетки АН е значително намалено, дори при normalnoyberemennosti [2]. Това увеличава ефективността на сърцето legochnoyreanimatsii, без значение какъв механизъм е изключено krovotokaili кардиопулмонална реанимация е водещ - помпа за кърма serdechnyyili [1]. Повечето деца се научили takoydramaticheskoy ситуация оцелеят, ако операцията е извършена vtechenie 5 минути след спиране на сърдечната дейност. [11] Резултатите, получени в този случай показва, че детето може да izvlechzhivogo и 21 минути след кръвоносната ареста когато реанимация комплекс не е съпроводено с признаци adekvatnogomozgovogo поток. Ние вярваме, че по време на кардиопулмонална legochnoyreanimatsii при бременни жени в края на бременността, синдром на Марфан osobennopri, цезарово сечение трябва vypolnyatsyakak рано и считан за един от най-сложните reanimatsionnyhmeropriyaty компоненти.

литература

1. A.P.Zilber. "критични медицински скици", Vol.1. - Петрозаводск: PGU Издател, 1995, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Възможност за разширяване sistemylegkie - в гърдите при бременност усложнени от прееклампсия. Анестезия. и reanimatol. - 1995 г. - N.5. - SA 12-15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Акушерство очи анестезиолог."критични медицински скици", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega Е., Shotan A., e.a .. Сърдечносъдови problemsin бременни жени със синдром на Марфан. // Ан. Intern. Med., 1995, кн. 15., p.117-122.
5. Hsia Й. А. дамски здравни проблеми част I. сърдечно-съдови diseasesin жени. // Медицински клиники на Северна Америка, 1998, кн 82, N 1, стр. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. Спиране на сърцето в краткосрочен план pregnancy.// Анестезия, 1987, V.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K.J., Smith J.C., Кларк В., Е.А. Резултат от pregnancyin жени със синдром на Marfan`s. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997 г., v.104, стр. 201-206.
8. Marx G.F. Реанимация на късна бременност women.// Анестезиология, 1982, кн. 56, стр.156.
9. Pyeritz R.E. Майката и фетуса усложнения на pregnancyin синдром на Марфан. // Am. J. Med., 1981, с. 71, p.784-790.
10. Rossiter J.P., Repke J.T., Morales A.J., Е.А. А prospectivelongitudinal оценка на бременност при синдрома на Марфан. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995 г., v.173, p.1599-1606.
11. Schwable Сандвичеви острови Реанимация на бременните жени. // G.H.Mc Morland, G.F. Маркс (Eds.) Handbook на АГ Anesthesiaand аналгезия, W.F.S.A., 1992, p.103-106