Лечение на ювенилен дерматомиозит. перспектива

Всички деца с ювенилен дерматомиозит трябва да се използва дори и в зимните слънцезащитни продукти (без пара-аминобензоена киселина), за да се осигури максимална защита срещу ултравиолетовите А и Б. Получаване на витамин D в дози, изчислени на детето телесно тегло, диета и с достатъчна степен на намаляване на калциев остеопения и фрактури честота.

медицински терапии извършена по нареждане на опитен детски ревматолог. Когато светлината само кожни прояви, в отсъствието на имунологични и серологични доказателства за активна болест и техните близки цвят слепота могат да бъдат прилагани хидроксихлороквин (максимална доза от - 5 мг / кг / ден) или ниски дози (около 1 мг / кг / ден) кортикостероиди вътре. Не пропускайте началото на разрушаването на мускулите, трябва внимателно да се следи тези деца, периодично проверява тяхната мускулна сила и определяне на нивото на имунните параметри и мускулни ензими в серума. Нови огнища на мускулни лезии могат да бъдат открити чрез ЯМР.

С минимален поражение мускули достатъчно често предпише кортикостероиди вътре (преднизон в доза от 1-2 мг / кг / ден). Въпреки това, бързото активност на мускулна ензими нормализиране използване периодично интравенозно метилпреднизолон. Допълнителна терапия е необходимо и когато остават повишени възпалителни параметри (процент на CD19 В-клетки, неоптерин нива и VWF антиген). За да се избегне стомашен кървене обикновено се предписва и инхибитори на секрецията на стомашна киселина. Първо, в продължение на 3 дни, проведени интравенозно импулс лечение с кортикостероиди (метилпреднизолон 30 мг / кг / ден, но не повече от 1 г / дневно) - тогава метилпреднизолон прилагат по-рядко (3 до 1 пъти седмично), докато нормализирани показатели възпаление , Между интравенозно метилпреднизолон пациент трябва да получават дневно ниска доза (0.5 мг / кг / ден) преднизон вътре.

ако лабораторните показатели намалява по-бавно от очакваното, е възможно да се добави метотрексат (15-20 мг / м2) в комбинация с фолиева киселина (1 мг на ден). При отсъствие на метотрексат и циклофосфамид метилпреднизолон ефект понякога се използва в доза от 500 мг / m3. Имуносупресията може да доведе до понижени нива на IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

високи дози имуноглобулин първо може да намали кожни симптоми, но не е ясно дали този ефект върху цялостното развитие на болестта. В упорити случаи, понякога помага да циклоспорин, който може да отслаби takde първични кожни прояви на заболяването. Инхибиторите на TNF-алфа в хронични заболявания помагат за преодоляване на съпротивлението на деформация.

при дисфагия използва мека храна или хранене назогастрална сонда до лечение не се възстанови защита на дихателните пътища. В редки случаи е необходимо да се прибягва до вентилатора и трахеостомия или дори екстракорпорална мембранна оксигенация. Обширна васкулит GIT може да попречи на абсорбцията на хранителни вещества и лекарства. В тези случаи е необходимо парентерално хранене и интравенозно приложение на терапевтични лекарства. увреждане на бъбреците, свързани с отделянето на големи количества креатинин, елиминирайки инфузионна терапия.

Физиотерапия и трудова терапия в ранните етапи болест Тя осигурява пасивно разтягане на мускулите и след премахването на активно възпаление помага да се възстанови тяхната сила и обхват на движение. Почивката на легло не е показано - вертикална поза помага за запазване на костната плътност. Психологически проблеми, свързани с ограничаване на движенията, преодолени с помощта на социални работници.

Основното усложнение е често е аспирационна пневмония, свързани с нарушена неразпознати преглъщане течна храна. червата на миокарда може да доведе до перфорация и смърт. Кортикостероидите могат да се влошат заболявания на централната нервна система, проявена депресия и промени в настроението.

Още по време на диагноза приблизително 20% от пациентите са огнища на калцификация, което е лош прогностичен белег. Очевидно, това се дължи на хроничен курс на болестта и е свързан с късно начало на лечение или с недостатъчна потискане на възпалителния процес. Калциев под формата на извара първоначално депозиран в подкожната тъкан и fastsiyah- тези утайки могат да се разтварят, но понякога служи като огнища на инфекция (най-често - един стафилокок), което може да доведе до сепсис и смърт. Активна терапия започна веднага след поставяне на диагнозата, намалява честотата на това усложнение, повече от 10% от случаите на хроничен ювенилен дерматомиозит разработи частична липодистрофия. Той също така е свързано с алелите на TNF-a308A и се характеризира с:
1) атрофия на мастната тъкан в крайниците, което ги прави твърде мускулест вид;
2) акантоза нигриканс;
3) слабостта на коремните мускули от корема издуването;
4) разстройства на въглехидрати и метаболизма на мазнините.

в момичета menstruatsii- може да бъде прекратено, ако заболяването започва преди пубертета, е възможно безплодие.

за въвеждането на лечение с кортикостероиди 30% от болните деца са били убити, а друг 30% става забранено. Понастоящем процентът на смъртност е около 1%. Въпреки ювенилен дерматомиозит дължи на хронични заболявания и последствията от постоянен васкуларно възпаление е известно много малко. Активно имуносупресивна терапия намалява периода на ясно изразени симптоми от 3.5 до по-малко от 1.5 години.

За разлика от много възрастни с възпалителна миопатия, при деца с ювенилен дерматомиозит, изглежда, могат да бъдат възстановени нормалните кръвоносни съдове и мускули, макар и биопсия резултати в дългосрочен период на заболяването е все още чакат за своя анализ. Дали частичен смъртност липодистрофия в зряла възраст са неизвестни. Като цяло, нови начини за наблюдение на възпаление и по-активна терапия значително подобрени прогнозата на болестта.