Дерматомиозит

URL

Дерматомиозитът се отнася до групата soedinitelnoytkani дифузни заболявания, характеризиращи се с системни скелетни лезии muskulaturys едновременно участие в процеса на кожата. При липса kozhnogosindroma терминът "полимиозит".

Проявите на болестта включват проксимална мускулна слабост и характерен кожен обрив и повишена креатин фосфокиназа (СРК) и други ензими в серума. Заедно с лезии skeletnoymuskulatury необичайно системен pryavleniya :. артрит, fenomenReyno, васкулит, интерстициална белодробна фиброза, лезия miokardai т.н. Важна особеност е честата комбинация с drugimidiffuznymi заболявания на съединителната тъкан, и giperproduktsiyashirokogo спектър на автоантитела взаимодействие с tsitoplazmaticheskimibelkami и нуклеинови киселини, които участват vsinteze протеин. Тези антитела рядко се откриват в други autoimmunnyhzabolevaniyah и третирани като миозит-специфични. В nedavnihissledovaniyah е доказано, че може да дерматомиозит razdelitna няколко клинични и имунологични подтипа, kotoryhchasto развитие, свързани със синтеза на някои миозит-spetsificheskihantitel.

Има основно и средно идиопатична paraneoplasticheskiydermatomiozit. Заболяването е хълмист с periodicheskimiobostreniyami и ремисии. Има три основни форми на дерматомиозит: остра, подостра и хронична.

При остър и подостър дерматомиозит показано vozmozhnorannee присвояване кортикостероидни хормони, за предпочитанепреднизолони, по правило, в големи дози. Когато се прилага по време на острата po80-100 мг / ден, в подостър - 60 мг / ден. Тези дози се прилагат dodostizheniya терапевтичен ефект (подобряване obshego състояние, преглъщане, увеличаване на трафика и т.н.). Тогава individualnodlya всеки пациент много бавно намаляване на дозата преднизолона (1/2, последвано от 1/4 таблетка) в подкрепа на това sostavlyaetne повече от 20 мг / ден. преднизолонпри тази доза при пациенти да отнеме много време.

Намаляването на дозата на HA трябва да се започне само тогава, когато клиничните и laboratornoyremisii, но не по-рано от 4-6 седмици от началото на lecheniya.Pod клинична ремисия предполага нормализиране (или znachitelnoeuvelichenie) мускулна сила и функционалната способност на пациента, както и лаборатория - намаление с активността на СК преди нормално znacheniy.K съжаление, пряка връзка между тези параметри neredkootsutstvuet. Не по-рано от една година получаване подкрепа dozypri постоянна липса на клинични и лабораторни параметри намалени aktivnostibolezni целесъобразно постепенно (1/4 таблетки за 30 дни) поддържаща доза. Възможна период пълен preparatav отмяна на дълбока клинична ремисия и, обратно, uvelicheniedozy обостряне на заболяването и стреса. Не sleduetotmenyat GK през пролетта, когато има умора, от която trudnootlichit слабост поради дерматомиозит.

Видео: дерматомиозит (полимиозит)

В хронична форма на заболяването, използвайки преднизолонв доза от 30-40 мг / ден с дълъг прием поддържащи дози анулиране preparata.Taktika преднизолонАтака същите като при заболяването подостър.

Не е показан за лечение на дерматомиозит триамцинолон,защото води до мускулна слабост. Нецелесъобразен naznachenieGK ход miofibroza и мускулна атрофия.

GC в отговор на подходяща доза не може да достигне 75-90% резултати лечение bolnyh.Analiz показват, че пациенти poluchavshihv начало на болестта на висока доза GC (най-малко 50 мг / ден), vyzhivaemostdostoverno по-висока, отколкото при пациенти, лекувани с малък или sredniedozy или не се лекува с GC. Минималната ефективна доза преднизолонasostavlyaet около 1 мг / кг за възрастни и деца. Освен това, по-рано лечението е започнало, толкова по-вероятно, че ще effektivnym.V първите седмици на Гражданския процесуален кодекс трябва да се прилага в разделени дози, и zatemperevodit пациент при единична доза от общата доза в utrenniechasy.

Липсата на дори минимални динамиката на клиничната и laboratornyhpokazateley при пациенти, приемащи преднизолона (1 мг / кг) в продължение на 4 седмици е основа за получаване uvelicheniyadozy. HA дозата трябва да се увеличи постепенно (при 0.25 mg / kg), оценка на клинични и лабораторни ефективност techenie2-3 седмици. максималната доза преднизолонаприори продължително перорално приложение на 2 мг / кг. В sluchaeotsutstviya ефект в продължение на 4 седмици, трябва отново obsuditpravilnost диагноза.

Добри резултати на пулс терапия метилпреднизолонomzaregistrirovany при ювенилен дерматомиозит.

При липса на клиничен ефект при лечението на хормон ostromtechenii заболяване, както и невъзможността да ги прилага ispolzuyutimmunodepressanty - азатиоприн,циклофосфамид, метотрексат.азатиоприн(Я) или циклофосфамид назначава 1-3mg / кг телесно тегло за 2-6 месеца или повече. Най predpochtitelendlya лечение на дерматомиозит метотрексат(MT), определени за началото на лечението с 10 мг / ден, podderzhivayuschayadoza е 5 мг / ден в продължение на няколко месеца. Когато GK sochetaniis показва по-ниски дози и по-кратки курсове на лечение.

метотрексатТя е най-малката гама от странични ефекти и kantserogennostyusredi цитотоксични лекарства. На второ място можете да поставитеазатиоприн,докато назначава алкилиращи агенти (циклофосфамид, hlorbutin) Е само от полза, когато лечението е неуспешно метотрексатОми азатиопринтата.

Ефикасността MT варира от 50 до 75% и е независимо от putiego приложение (орално или интравенозно). Интрамускулно vvedenieMT не се препоръчва, защото може да индуцира povyshenieurovnya CK и по този начин усложнява оценка на ефективността lecheniya.Doza MT с орално приложение е от 7,5 мг до мегавата 25-30 седмици. Лечението трябва да започне с малка доза, postepennouvelichivaya него (от 0.25 мг / седмица) до оптимума. Пациентите plohoperenosyaschih орално, MT може да се прилага интравенозно. Vnutrivennoevvedenie препоръчително да се започне с 0.2 мг / кг на седмица, uvelichivayadozu от 0,2 мг / кг на всеки 7 дни. С увеличаване на дозите на MT toksichnostotsenivayut 6 дни след получаване Према, и при дози от 1500 мг dostizheniiobschey показва чернодробна биопсия. Както и при lecheniiGK, MT доза трябва да се намали постепенно под контрол klinicheskihpokazateley и СРК. Препоръка верига анулиране 2 MT - 1 / 4От седмични дози, или чрез увеличаване на интервалите между priemompreparata (началото на 2 седмици, след това до 4). Има доказателства, obopredelennyh MT предимства пред азатиопринтата, които са с по-бързи steroidsberegayuschegoeffekta развитие.

В AZ в обичайната доза (2-3 мг / кг) отговарят около една трета от пациентите, устойчиви на CC и steroidsberegayuschee ефект се наблюдава в половината от случаите, което е малко по-лошо, отколкото лечението на МТ. Maksimalnyykliniko-Я pryavlyaetsya лаборатория ефект само след 6-9 mes.Podderzhivayuschaya доза е 50 мг / sut- snizhayutpo доза 25 мг по същия начин като тази на метотрексат.

Ново в лечението на дерматомиозит е да се използва циклоспориндействие a.Unikalnoe циклоспоринАна имунната система, пряко свързани с vliyaniyuna имунопатологичните процеси основната мускулна патология показва, че използването на това лекарство pozvolitreshit много проблеми фармакотерапия тази патология.

Съвсем наскоро, бе съобщено за употребата на лекарството за lecheniyadermatomiozita K-506 - макролиден антибиотик, с obladayuschegoskhodnoy циклоспоринomimmunologicheskoy дейност.

Интравенозното прилагане на високи дози имуноглобулин rassmatrivaetsyakak един от най-обещаващите лечение на широк спектър от човешки autoimmunnyhzabolevany.

Прилагане 2 режим на дозиране имуноглобулин: 1 г / кг в techenie2 дни и 0,5 г / кг в продължение на 4 дни всеки месец. Общо prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 месеца. Клинично подобрение разработен между 15 -та 30 дни след прилагането на имуноглобулина, която съвпада с snizheniemurovnya СК с 50% или повече и дори пълния му нормализиране. Posle2-3 курсове показаха значително подобрение, което pozvolyalonachat намаляване на дозата GC. Страничните ефекти от лечението са леки, главно диспепсия и главоболие. лечение vnutrivennymimmunoglobulinom дава доста кратко ефект,която трае около 3 месеца, което изисква повторно приложение на лекарството.

Информация за ефективността на екстракорпорална процедури имат bolnyhdermatomiozitom противоречива.

Антималарийни средства (delagil, Plaquenil) Не са от съществено значение при лечението на мускулна синдром andother системни прояви дерматомиозит. Въпреки това, съществуват dannyeob техните effktivnosti срещу кожни лезии в това заболяване.

пациентите трябва да избягват излагане дерматомиозит, provotsiruyuschihobostrenie заболявания: настинки, слънчасване, инфекции, травми, бременности, особено на аборт, психическо смут.

Видео: Анализ на Хистология на дерматомиозит

Лечението с кортикостероиди паранеопластичен dermatiomiozita (полимиозит) при доза от 40-80 мг / ден може да подобри състоянието на пациенти, но ефект кратко. През paraneoplasticheskihdermatomiozitov се определя основно от тумора, и sleduetuchityvat при лечение на такива пациенти.