Фетален хидропс при бременни: неимунизирани, каузи

Фетален хидропс - общ оток или аназарка, която бе открита от пренатален ултразвук. То може да бъде проява на много заболявания. Воднянка разделена на имунната и предимунен. Имунната вариант е по-често в развиващите се страни, а nonimmune - в развитите страни. Според S.L. Warsof и сътр. (1986) съотношението на неимунизирани хидропс е ​​имунизиран до 9: 1.

Имунната фетални хидропс

Най-добре проучените имунологична причина за плода хидропс - бременностите на Rh-положителен плода Rh-отрицателни майка чувствителни при предишна бременност или преливане. Антитела към Rhesus позитивни червени кръвни клетки, е имуноглобулин G (IgG), преминават през плацентата и да унищожи фетални червени кръвни клетки, което води до анемия и оток. Това за първи път е описан от П. Ливайн през 1941 г. първата бременност в Rh-отрицателни майка върви добре като сенсибилизация все още. Когато настъпва разделяне плацента фетален майката притока на кръв в кръвния поток, последвано от сенсибилизация.

По време на работна ръка, майката на сенсибилизация може да доведе до други събития - отлепване на плацентата, външна ротация на крака и амниоцентеза. В следващите бременности фетални червените кръвни клетки се разрушават чрез майчините антитела (IgG), преминаваща през плацентата. При леки случаи раждането на плода са анемия, хемолитична болест на новороденото, и по-тежки - плода хидропс. Когато висок титър антитела за откриване на плода хидропс ранна бременност.

Rh имуноглобулин въведен в клиничната практика през 1966 г. През последните 40 години в резултат на задълбочено имунизация на всички Rh-отрицателни майки след раждане и аборт размер на имунната хидропс плода постоянно намалява. Въпреки това, в развиващите се страни, Rh изоимунизация остава най-честата причина за плода хидропс.

В момента смъртността от имунните хидропс на плода е много ниска. Лечение - повтаряща cordocentesis, оценка на фетален хемоглобин и вътрематочно преливане на Rh-отрицателни кръв.

Понякога имунни хидропс резултатите от имунизация с други антигени на червени кръвни клетки, в допълнение към антигена Rh D. Те включват малки антигени на кръвни групи с, Kell, Fy, JK и Duffy, което може да причини хемолиза.

Във Великобритания всички бременни жени са подложени на серологичен контрол, когато правите по сметката, а след това анализът се повтаря на 28 и 36-та седмица от бременността. По същия начин, неимунизирани жени анти-D имуноглобулин се прилага в регистрацията на улавяне и 28 и 36 седмици от бременността. Ако има изоимунизация периодичност мониторинг титър на антитела, се определя в зависимост от нивото и скоростта му на промяна.

Неимунни фетални хидропс

Когато не-имунната хидропс феталната смъртност е по-висок. Причините за това са разнообразни, и винаги има нови открития в литературата.

Предизвиква неимунни фетални хидропс

хромозом

• синдром и други trisomies Даун
• синдром на Търнър
• мозаицизъм
• Транслокация 18р +, 13q;
• triploidy

сърдечносъдов

• анатомични дефекти
• тахиаритмии
• Вродена сърдечен блок
• кардиомиопатия

хематологични

• Alpha-таласемия
• артериовенозни шънтове
• съдова тромбоза
• вродена левкемия

инфекция

• парвовирус
• цитомегаловирус
• Toxoplasma
• сифилис
• херпес
• рубеола
• лептоспироза

Дънни платки

• захарен диабет
• прееклампсия
• тежка анемия
• хипопротеинемия

кардиоваскуларни

• Tanatofornaya нанизъм
• крехки кости
• Ahondrogenez
• hypophosphatasia

bigeminal бременност

• синдром преливане между близнаци
• Akardialnaya близнаци

вродени тумори

• На централната нервна система, на пикочо-половата система, стомашно-чревния тракт, белите дробове, черния дроб, плацентата
• Sacrococcygeal Тератомът
• туберозна склероза
• sympathicoblastoma

Вродени метаболитни нарушения

• тип Мукополизахаридоза VII
• Гоше gangliosidosis заболяване
• Недостигът на невраминидаза
• Фетален-клетъчен тип заболяване I
• болест на Morquio

Диагностика на тези условия:

• Майка серологичен скрининг за идентифициране на основната причина;
• Ултразвуков сканиране насочени към намиране на основни анатомични дефекти;
• ако е необходимо - амниоцентеза или cordocentesis;
• в някои случаи диагнозата е установена само при следкланичен преглед.

вирусни инфекции

По време на бременността, много вирусни инфекции се проявяват плода хидропс. Най-често това е парвовирус B₁₉.

Видео: д-р Elena Berezovskaya - неимунни фетални хидропс

Майката, това е рядък вирусна инфекция често е асимптоматична, но може да има висока температура, не по-дълъг 39 С, и / или болки в ставите на пръстите стави, коленете или китките. Parvo вирусната репликация се осъществява главно в клетките прекурсори на костен мозък на червените кръвни клетки, което води до хемолитична анемия плодове и понякога да апластична кризи, фетални хидропс, които могат да бъдат самостоятелно ограничаващи. Когато намаляването на анемия дисплеи намалени дисплей воднянка. Пациенти с намален брой, като еритроцитни прогениторни клетки, сърповидно-клетъчна анемия и таласемия, ембрионален смъртта настъпва.

Според прогнозни проучвания с парвовироза в₁₉ Жените по-често раждат нормално здраво дете. Трансплацентарен честота предаване е 25-33%, честотата на загуба на плода - 1,66-9%. Когато бременността е по-малко от 12 седмици, честотата на инфекция е по-голямо след 20 седмици намалява. Диагностицира чрез серологично определяне на нивата на IgM и IgG в майката. Положителен IgM и IgG отрицателен точка на прясно инфекция. Въпреки това, виремия е преходно и хидропс на плода могат да се развият в 3-12 седмици след заразяването на майката, серологични тестове са безполезни. В тези случаи на вируса се потвърждава чрез полимеразна верижна реакция (PCR) с допълнително усилване с вътрешни праймери от околоплодната течност. Сравнително изследване на резултатите от серологичното изследване на майката серум, кръв от пъпна връв и околоплодна течност PCR и / или хибридизация на място. 95% отчита положителен резултат за фетални вътрематочни кръвопреливане.

плода хидропс причинят други вирусни инфекции, ако развият хемолиза, - морбили, коксаки, tsitomega-lovirus, рубеола, херпес и варицела.

фетални хидропс причиняват опортюнистични инфекции като сифилис, токсоплазмоза и лептоспироза.

дефекти в червените кръвни клетки

Алфа таласемия - честа причина за плода хидропс в области от Югоизточна Азия, които са широко разпространени заболявания.

Диагнозата се поставя въз основа на изследвания на кръвта на плода. Прогнозата на алфа таласемия е по-лошо, отколкото в други причини за липса на имунните хидропс. Единственият избор - повтаряща се преливане на кръв към плода.

Вродена сфероцитоза, elliptotsitoz, сърповидно-клетъчна болест или друг дефект на червените кръвни клетки, което води до хемолиза, причинява фетални хидропс. Описан е рядко генетично заболяване на еритроцитите протеин, проявява рецидивираща воднянка. Той представлява нуклеотидна замяна в гена за бета-спектрин еритроцити. Други причини - вродени апластична анемия и левкемия.

сърдечно-съдови нарушения

Вродени аномалии на сърцето и кръвоносните съдове, което води до лошо тъканната перфузия, както е в Айзенменгер синдром, транспониране на големите съдове и вродени сърдечни блок, кардиомиопатия, причина сърдечна недостатъчност и фетални хидропс.

хромозомни аномалии

Тризомия 21 (синдром на Даун), тризомия 18 (синдром на Edwards), Тризомия 13 (синдром на Patau), синдром на Turner и мозаицизъм може да покаже хидропс феталис. Други хромозомни аномалии несъвместими с живот, като полиплоидия и triploidy също проявяват фетални хидропс.

фетална кардиоваскуларни

Описани комбинация от фетални хидропс и неговите костни дефекти - tanatofornaya нанизъм, остеогенеза имперфекта, hypophosphatasia и ahondrogenez.

bigeminal бременност

Чрез фетални хидропс води синдром преливане между близнаци. Лечение - amnioscopy лазерна аблация, свързващ съдове.

Причината може да бъде наличието на воднянка akardialnogo близнак лечение - намаляване на нежизнеспособни плода.

майчина причини

плода хидропс причинят тежка анемия, хипопротеинемия и неконтролиран диабет при майката.

Вродени метаболитни нарушения

Това е една от редките ензимни нарушения, водещи до дефектен метаболизъм. Най-често заболяване, което е описано в литературата, придружен от повтарящи фетални хидропс - мукополизахаридоза тип VII - дефицит на ензим бета-глюкуронидаза.

Други редки заболявания:

• детската болест на Гоше;
• болест 1-клетки;
• GML-gangliosidosis, sialidosis (невраминидаза дефицит);
• Тип IV мукополизахаридоза (Morquio заболяване тип А).

Във всички тези заболявания, прогнозата за плода лошото.

идиопатична

Въпреки задълбочени изследвания след cordocentesis, причината за плода хидропс не се диагностицира в почти 15% от случаите. Литературата описва случаи на повтарящи плода хидропс при липса на всякаква причина. Тези пациенти са трудни за лечение.

Описани fibroelastosis ендокардит, установена при аутопсия на бебета с хидроцефалия. Смята се, че удебеляване на ендокардиума 30 микрона (5 микрона норми) - миокард отговор на хроничен стрес пренатална.

Причините за воднянка на плода при бременни жени

В миналото, на плода хидропс е ​​най-често причинени от хемолитична анемия с Rh-несъвместимост, която в момента доминира сърдечна недостатъчност, инфекции и анемия различен произход.

анемия (Около 10%): изоимунна хемолитична анемия, таласемия, хомозиготни дефицит Gl-6-PD (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа), хронична фетална загуба на кръв (или fetomaterinskaya fetofetalnaya), кървене, тромбоза, потискане на костния мозък (например, пренатална парвовирус. B-₁₉ инфекция), левкемия.

Сърдечно-съдовите заболявания (Около 20%): аритмии, тежки дефекти на сърцето (хипопластична лявото сърце, аномалия Епщайн, Truncus артериозус), миокардит (например, причинена от коксаки вирус.) Ендокарда fibroelastosis, сърдечни тумори и тромбоза, артериовенозна фистула, преждевременно затваряне на овала отвори

белодробни заболявания (Около 5%): chylothorax диафрагмен херния, белодробна Лимфангиектазия, кистозна adenomatoidnye малформация, интраторакална тумор.

стомашно-чревно заболяване (Около 5%): мекониум перитонит, волвулус, атрезия.

бъбречни заболявания (Около 5%): нефроза, венозна тромбоза бъбреците, бъбречна хипоплазия, обструкция mochevyvodyaschkh тракт.

хромозомни заболявания (Около 10%): болест на Turner, синдром на Noonan е, тризомия 13, 18, 21, triploidy, анеуплоидия.

инфекция (Около 8%): сифилис, рубеола, CMV. вроден хепатит, херпес, аденовирус, токсоплазмоза, Leptospira, парвовирус B-₁₉.

Болести и дефекти на плацентата или пъпната връв (Рядко, около 2%): Chorio-ангиома, тромбоза пъпна вена кабел затягане вярно възел, хориокарцином, синдром fetofetalnoy преливане (често).

майчина заболяване (Около 5%): токсемия, захарен диабет, хипертиреоидизъм.

Други заболявания (Около 10%): кистозна hygroma, Wilms тумор, ангиома, тератома, невробластома, аномалия на CNS, болест на съхранение лизозомна, вродена миотонична дистрофия, дефекти на развитие скелет (остеогенезис имперфекта, ahondrogenez, hypophosphatasia, tanatoforny нанизъм) akardiya липсва Ductus венозус (Arantsieva канал).

неизвестен (Около 20%).

пренатална управление

вниманиеПо този начин рискът от смърт пренатална е висока, управление пренатална трябва да включва всички диагностични и терапевтични функции!

Ако е възможно, пренатална терапия (фетални трансфузия в анемия, на сърдечни гликозиди прилагане майка аритмия, възможно лазерно свързване синдром съдова коагулация с трансфузия от близнак на близнак).

Ако пренатална терапия не е възможно да се прецени риска от преждевременно раждане във връзка с смърт на плода.

Помислете за предизвикване на белия дроб съзряване!

Когато изрази изливи в плевралната или перитонеалната кухина - разтоварване пункция под ехографски веднага след раждането!

първични грижи проблеми в плода хидропс

Проблеми с интубация с масивен оток на главата, шията и гърлото. Подгответе тръби в малки размери! Имайте готовност превозно средство за орално интубиране. EHGG възможни лечения и интубация, използващи бронхоскоп глава след раждането, за да извлечете плацентата.

Дихателна недостатъчност поради плеврален излив, асцит, белодробна хипоплазия и хиалин мембрана заболяване.

Сърдечна недостатъчност.

внимание: Кърмачета оказване на първа помощ с хидроцефалия има по-голям шанс за успех, ако е добре подготвен. Раждане обикновено не е внезапно.

Събития преди раждането, когато плода хидропс

Посочете по време на доставката

Привличане 2 и евентуално 3 неонатолог / педиатър.

Поръчайте кръвни продукти и приготвяне на преливане за анемия:

Видео: hydrocephalic синдром (вода на мозъка)

• 250 мл 0 (1) Rh (-) Kell (-) еритроцитна маса.
• 2 х 250 мл 0 (1) Rh (-) Kell (-) на червените кръвни клетки, 250 мл FFP AB (IV), в 50 мл спринцовки.
• Определяне на съвместимостта на кръвни продукти.
• Освен това, определи eritrokontsentrata съвместимост със серума майка (забележка: анти-а).
• Кръв предварително затоплена до 37 ° С
• Алкализиране на кръвни продукти (особено ако детето е период възраст или ацидоза съхранение на кръвта): 4 мл 3 моларна трис-6yfepa / 500 мл ACD кръв.

Информирайте отдела. Обичайната препарата, измерване на кръвното налягане и централен венозен налягане.

Списък за проверка на доставките за първа помощ:

• Препарати за възможно orotracheal интубация с троакара за пункции. "Спасител на живота" (метална тръбичка с адаптер за слушалката) - подготовка на фиброоптична бронхоскопия.
• Еритроцитите концентрат и FFP AB (IV) се смесват, затопля?
• 20 мл еритроцитна концентрат преминават през филтър за обменна трансфузия.
• Има инструменти за катетъра? Получава набор за катетеризация (артериална / венозна)?
• Натрупан 10 мл 1 М разтвор на натриев бикарбонат и 10 мл дестилирана вода. 1: 1?
• Получава се 50 мл 10% инфузия на глюкоза?
• Стерилна покрит реанимация stolik0
• Минете контролен списък реанимация.
• Приготвя пет игли 20-G-Abbocath възможни пункция асцит, плеврален пункция разтоварване пневмоторакс.
• Приготвя флакони за диагностика и знак (1 служат за обменна трансфузия и 5 мл от хепаринизирана кръв от плацента или пъпна вена).
• Получава се разтвор на добутамин.
• Има готов сърфактант.

Разпределете задачите:

• Интубация и механична вентилация: интубира най-голям опит!
• Плеврален пункция или пункция на асцита извършва: vazofiksom 20G (Pink) или 16 G-Abbocath (сиво). След пункция на плеврален или перитонеален отстраняване на иглата, да задържи катетъра и свързване мл спринцовка чай 20 за извършване на разтоварване пункция. Източва, ако е необходимо, да инсталират след стабилизиране на отдела.
• Катетъризация на пъпната вена, кръвни диагностични огради (плацента, бебето), обменна трансфузия.
• Спомагателните медицински персонал (сестри, акушерка).
• Вътрешен разпределение (аварийно лаборатория и т.н.).

внимание: Всичко за обучение трябва да бъде завършена преди доставката!

Събития след раждане с плода хидропс

Включи часа за оценка по Апгар.

Основно интубация! Не се опитвайте да се прикрие вентилация - то обикновено е неефективно. Вентилационна със 100% кислород.

Монитор мониторинг: ЕКГ, BH, насищане.

Плеврален пункция и пункция на асцит, ако вентилацията не може да бъде по друг начин:

• Плеврален Пробиви: Пробиви с 4-5 междуребрие на задната аксиларна линия в посока на гръбната (внимание: Право на черния дроб).
• Асцит пункция: пункция на левия страничен фланг, 20G-Abbocath (розово). Асцит евакуират бавно.
• Ако е необходимо, се пробиват перикарден излив: канюла 20G, 22G насърчаване на "плосък" в посока от с формата на меч в лявата midclavicular линия.

Пъпна вена катетър: катетър 3.5, по-добре 5 Ch, ​​ако е възможно, два или полупрозрачен.

• Оценка на позицията на катетъра: Ако може да се направи по-свободно -> катетър, най-вероятно в долната куха вена. Устойчивият съпротива - позицията на катетъра през порталната вена, понякога интрасърдечно. Затяга катетъра да аспират кръв могат да обменят преливане, но не инфузионна терапия.
• Вземане на проби кръв за анализ (кръвна група, общ протеин, хематокрит, електролити калций, билирубин, кръвни газове, коагулация, хепаринизирана кръв, EDTA кръв, серум).
• Измерване на ППС.
• В анемия 5 ml / I кг 0 RBC (1) Rh (-) в пъпната вена без вземане на проби кръв от вена.

Определете катетъра в пъпната артерия.

В анемия - замени кръвопреливания 0 (1) Rh (-) (обемни части 2-3 мл / кг) на хематокрита > 35% - когато признаците на белодробен оток - резервни части пакетирани червени кръвни клетки в кръвта.

Инфузия на 10% глюкоза, 5 мл / кг / ч = 8,3 мг / кг / мин, като се отчитат на 50-ия процент на гестационна възраст, тегло и не подуване на раждане!

Фуроземид (Lasix) 1-2 мг / кг / venno.

Превод само в стабилно състояние: хематокрит > 35% рН > 7.25, интубирани, подходяща вентилация.

Събития в интензивното отделение с плода хидропс

Рецепция възможно в едно отворено пространство или Omnibett вместо инкубатор.

Лабораторни данни: Анализ на кръвни газове, хематокрит, коагулация, кръвна глюкоза, билирубин.

АД и ССЗ

Частичен обменното кръвопреливане:

• В анемия (хематокрит < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Когато Rh-несъвместима употреба 0 (1) Rh (-) кръв в (IV) плазмата AB, който е съвместим с кръвния серум на детето и майката.
• Количество: 3.2 пъти обема на кръвта в партиди от около 2-3 мл / кг, цикли на около 3 минути.
• Възможно: използването на концентрат на промити червени кръвни клетки.
• Продължителност: около 2-3 часа при хипербилирубинемия (не забавят, ако опасността от хемолиза на керниктер).

Рентгенография WGC и корем: белите дробове? Излив? Позицията на венозна и артериална катетри? Пази на белодробен оток по време на обменна трансфузия (ПСК): увеличено количество от общия протеин - хиперволемия. Терапия: фуроземид (Lasix) 2 мг / кг / venno, вентилация под налягане с PEEP до максимум от 10 cm Н20. Може би добутамин. След RFP във всеки случай отново фуроземид (Lasix) 2 мг / кг / venno.

Лаборатория за мониторинг:

• Кръвната захар на всеки 1/2 час!
• Хематокрит, електролити, билирубин на 0, 2, 4 и т.н. часа, артериалното газове.

ПДК: доста рядко вентилирани меки параметри (обърнете внимание на Vt (ДА)). Най-често, детето все още има хипопластични бели дробове (възможно HFOV и Не).

Допълнителна ЗПК в зависимост от нивата на билирубина: базирани ацидоза доказателства, недоносени, хипопротеинемия (в случай на съмнение, да извършва обмен на преливане).

Преди ЗПК, колкото е необходимо, за да поръчате и определяне на кръвта за по-нататъшно ЗПК.

Разберете причината за воднянка.

Изследването на кръвта, взета преди първия завод.

Ако тахикардия: аденозин / venno.