Имунната тромбоцитопения: лечение, симптоми, прогноза

В случай на кръвоизлив, застрашаващо живота, то е необходимо да се възложи на тромбоцити, интравенозни кортикостероиди, интравенозен имуноглобулин анти-D и IVIG.

Видео: Живея здравословно! Пневмония. пневмония

ITP обикновено се появява в резултат на автоантитела, насочени срещу антигени структурни тромбоцитите. В детството ITP, автоантитела могат да бъдат свързани с вирусни антигени. Trigger при възрастни е неизвестен.

Симптоми и признаци на имунната тромбоцитопения

Симптомите включват петехии, пурпура, и на лигавицата кървене. Стомашно-чревно кървене и хематурия са рядкост в ИТП. Далакът не се уголемява, освен в случаи на детска инфекция едновременното вирусна инфекция. ITP също е свързано с повишен риск от тромбоза.

Диагностика на имунната тромбоцитопения

ITP се подозира при пациенти с изолирана тромбоцитопения. Тъй като няма специфични проявления на ITP, след което причинява изолирана тромбоцитопения (например, лекарства, алкохол, лимфопролиферативно заболяване, други автоимунни заболявания, вирусна инфекция), трябва да бъдат изключени по време на клиничната оценка и изследване. Обикновено пациентите се прилагат коагулационни изследвания, чернодробни функционални тестове и тестове за хепатит С и ХИВ. Quiz антитромбоцитна антитяло е безсмислено да се диагностицира и лекува.

За диагнозата на изследване на костен мозък не е необходима, но тя трябва да се извършва в случаите, когато кръвта или кръв петно ​​в допълнение към тромбоцитопения намерени anomalii- когато клиничните признаци не са типични. При пациенти с изпит ITP костен мозък разкрива нормално или леко увеличен брой на мегакариоцити в иначе нормална проба на костен мозък.

Прогноза имунна тромбоцитопения

Децата обикновено се възстановяват спонтанно (дори и тежка тромбоцитопения) в рамките на няколко седмици или месеци.

При възрастни, може да е спонтанна ремисия, но това рядко се случва, след първата година от болестта. Въпреки това, в много от пациентите заболяването протича в лека форма (т.е. броя на тромбоцитите >30,000 / микролитър) с минимално или никакво го-подобни кървене случаи са по-често по-рано, много от тях преди открива чрез автоматизирана преброяването на тромбоцитите сега се определя от общия кръвен тест. При други пациенти има значителен симптоматично тромбоцитопения, въпреки че случаите на животозастрашаващи кръвоизливи и смъртта са рядкост.

Лечение на имунната тромбоцитопения

• Перорални кортикостероиди.
• Интравенозен имуноглобулин (IVIG).
• Интравенозно анти-D имуноглобулин.
• Спленектомията.
• Тромбопоетин агонисти.
• Ритуксимаб.
• Други имуносупресори.
• При тежко кървене: IVIG, интравенозно приложение на анти-D имуноглобулин, интравенозни кортикостероиди и / или трансфузия на тромбоцити.

Възрастни с кървене и броя на тромбоцитите <30 000/мкл на начальном этапе обычно назначают пероральные кортикостероиды. Альтернативой (но менее эффективной) кортикостероидному режиму является дексаметазон. Если присутствует сильное кровотечение или есть необходимость быстро увеличить количество тромбоцитов, то к кортикостероидам может быть добавлен ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин, У большинства пациентов количество тромбоцитов увеличивается через 2-4 недели- однако при постепенном уменьшении применения кортикостероида у пациентов возникает рецидив. Повторное лечение кортикостероидами может быть эффективным, но увеличивает риск побочных эффектов. Прием кортикостероидов следует прекратить после первых нескольких месяцев- нужно попробовать другие препараты для избежания спленэктомии.

Когато спленектомия може да се постигне пълна ремисия в приблизително две трети от пациентите с рецидив, но като правило, то се извършва при пациенти с тежка тромбоцитопения, кървене и може да не е подходящ за пациенти с леко заболяване. Ако тромбоцитопения може да се контролира от лекарствена терапия, спленектомия често отлагат от 6-12 месеца, за да се позволи спонтанна ремисия.

Втората линия на медицинската терапия е предназначена за пациенти, които се стремят да отложат спленектомия с надеждата за спонтанен remissiyu- тези, които не са кандидати за изваждане на далака или отхвърля това, и тези, за които спленектомия неефективни. При тези пациенти, обикновено на броя на тромбоцитите <10 000 до 20 000/мкл (и, следовательно, подвержены риску кровотечения). Вторая линия медицинской терапии включает агонисты тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессанты. Уровень восприимчивости к агонистам тромбоэтина, таким как ромипластин и эльтромбопаг, более 85%. Тем не менее, агонисты тромбоэтина нужно вводить непрерывно, чтобы поддерживать число тромбоцитов >50 000 / мкл. Восприимчивость к ритуксимабу достигает 57%, но только 21% взрослых пациентов остаются в ремиссии после 5 лет. Пациентам с тяжелой симптоматической тромбоцитопенией, не восприимчивым к другим препаратам, могут потребоваться интенсивные иммуносупрессии с такими лекарствами, как циклофосфамид и азатиоприн.

Децата обикновено предписват поддържащи грижи, защото повечето от тях се възстанови спонтанно. Дори и след месеци или години на тромбоцитопения при повечето деца имат спонтанна ремисия. В случай на лигавицата кървене може да се предписва кортикостероиди или IVIG. Използването на кортикостероиди и IVIG е спорен, тъй като увеличаване на броя на тромбоцитите не може да подобри клиничните резултати. Спленектомия деца се прави рядко. Въпреки това, ако в продължение на 6 или повече месеца се наблюдава тежка симптоматична тромбоцитопения, те започват да се разгледа възможността за изваждане на далака.

Фагоцитна блокада постига с помощта IVIG или анти-D имуноглобулин. Vysokodozirovanny метилпреднизолон евтино IVIG или интравенозно анти-D имуноглобулин, по-лесен за използване, но по-малко ефективни. Пациенти с ИТП и животозастрашаващи кръвоизливи и трансфузия на тромбоцити администрирани. Трансфузии на тромбоцити не се използват като превантивна мярка.

Перорални кортикостероиди, IVIG или интравенозно анти-D имуноглобулин могат да се използват за временно увеличение на броя на тромбоцитите, ако е необходимо отстраняване на зъби, раждане или други инвазивни процедури.