Идиопатична хипертрофична кардиомиопатия, лечение, симптоми, причини, симптоми

Причините за идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Така, през последните 30-40 години, се е разширил значително разбиране на заболяването и неговата диагноза е станала достъпна за много болници.

генетичен проучване идиопатична хипертрофична кардиомиопатия разкрива гени, мутации в които водят до развитието на заболяването:

• ген, кодиращ синтеза -miozina (хромозома 14) тежки вериги ?;
• ген, кодиращ синтеза на тропонин T (хромозома 1);
• ген, кодиращ синтеза -tropomiozina (хромозома 15) ?;
• ген, кодиращ синтеза на протеин С miozinsvyazyvayushego (хромозома 11).

Освен това, значението определено мутации, отговорни за нарушаването на функцията на свиване на кардиомиоцитите - саркомера.

Разбиране на заболяването изисква лекар определи пациента водещ патофизиологични механизми и за идентифициране на пациенти с висок риск от внезапна смърт. Поради липсата на лечение etiopathogenetic симптоматично лечение въз основа на корекция на патофизиологични симптомите и предотвратяване на внезапна смърт е в основата на стратегията за лечение.

Епидемиологията на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Идиопатична хипертрофична кардиомиопатия се срещна с представителите на всички раси, но най-често в бялата раса (приблизително еднаква честота в Северна Америка и Европа) и монголоидна раса (водещия Япония). В Европа, честотата на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия - 0.2-0.5% от общото население. Други изследвания показват честотата на поява високи, около 1: 500. Въпреки това, значителен брой от пациентите не е нужно дълго време, жизнените признаци на заболяването, което го прави трудно да се прецени реалното разпространение на заболяването.

годишен Смъртността на 3-8% (50% - внезапна смърт). Водещите причини за внезапна смърт - камерна тахикардия, атриовентрикуларен блок, "симптом празна камера" (намалява левокамерната пълнене по време на тренировка). Инфекциозен ендокардит се среща в 5-9% от пациентите, засегнати най-вече на митралната клапа.

Годишният темп на смъртност сред децата е 6%.

Патогенезата на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

1. Морфологични промени на миокарда.

Като се започне с произведения на Г. Theagenes, асиметрични лезии многократно потвърдени. Най-значително сгъстяване обикновено се намира в камерна преграда, надвишава промяната на дебелината на LV задната стена. Сгъстяването улавя прегради около 2/3 от пациентите апикалната зона. Изолиран удебеляване на най-горната зона е характерен само за японците. Изолираният дясната камера сгъстяване не е описано.

Грубо миокарда засегната област се характеризира с различни посоки на влакна и голяма плътност тъкан.

Под микроскоп ясно визуализира липсата на паралелен режим на миоцити. Местоположение на куче случайно, или те са разположени около района на фиброза. За типичен нарушение миофибрили пространствена ориентация, която се намира в миокарда на пациенти с хипертония и аортна стеноза, но степента на дезориентация достига максимални стойности при пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. Характеризира се с ясно изразена миокардна фиброза. Проучването на малки плавателни съдове интрамуралния показа, че те са замесени в патологичния процес. Те се характеризират с прекъсване на гладкомускулни клетки, удебеляване на интима-средата, което води до стесняване на лумена на съда и исхемия.

Асиметрично удебеляване на миокарда, промяна на малки плавателни съдове води до патофизиологичните механизми, водещи 2: миокардна исхемия и диастолна дисфункция. При някои пациенти диастолна дисфункция се комбинира с обструкция на левокамерна изходния тракт, причинени парадоксално движение на митралната клапа, за предпочитане предната част, което води до динамична обструкция. Това явление, и служи като основа за името на заболяването - мускулна субаортна стеноза.

Запушване изход карта камера LV време систола се дължи, от една страна, хипертрофия (предимно асиметрично) интервентрикуларната преграда, а другата - нарушение на предната листовката на движението на митралната клапа. Запушване на аортната изтичането води до намаляване на сърдечния дебит и товара, включително и емоционален, води до загуба на съзнание. В клиничната практика, е важно да се определи вида на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия пациент - обструктивна или необструктивна. Обструктивна ВУМК трябва да се инсталира, където препятствието се развива: субаортна или на нивото на средата на интервентрикуларната преграда. Субаортна обструкция има по-лоша прогноза.

Обем на предната листовката на митралната клапа води до нарушаване на функцията на клапана, повреда на устройството за вентил и развитието на митрална регургитация.

Така асиметричен хипертрофия улеснява обструкция дистанционно тракт, намален обем удар и нарушения трансмитрални transaortic и кръвните потоци. Това увеличава вероятността от тези клапан инфекциозен ендокардит.

Митрална регургитация при пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия води до обемно претоварване на лявото предсърдие кръвта, което от своя страна - на предсърдно мъждене.

Диастолна дисфункция - преобладаващата патофизиологичен механизъм в GCI пациент, който се основава на фиброза и миокардна хипертрофия, промени в малки съдове. Бавно миокардната релаксация твърдост на стените му да доведе до факта, че в нормата по време на диастола влиза в по-малък обем на кръвта, но бързо се увеличава теледиастолна налягане. В такава ситуация лявата предсърдна систола случи първо, налягането в него се повишава и води до белодробна хипертония. Всяко положение с увеличение на сърдечната честота води до намаляване на продължителността на диастола, което допълнително увеличава налягането в лявото предсърдие и белодробното кръвообращение. Тези промени се проявяват от недостиг на въздух. Очевидният дисонанс - недостиг на въздух и липсата на отличителен история, особено при млади пациенти следва да предупреди лекаря. Увеличаването на налягането в диастола скъсяването на LV ще доведе до несъответствие между търсенето и кислород вентрикуларна хипертрофия на доставка увеличава несъответствието и води до клинични прояви на миокардна исхемия.

2.Ishemiya миокарда. Главната особеност на миокардна исхемия при пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия - ангина симптоми в интактни коронарните артерии. При пациенти с IUC, характеризиращи се с намалена резерв коронарния поток и перфузия налягане. Миокардна исхемия, причинена от типична гръдна болка при пациент. Това исхемия може да доведе до фатални аритмии. Исхемия като ST депресия са били регистрирани в 40% от всички пациенти, BGM по време на тренировка и Холтер 25% от по-младите пациенти.

3.Serdechnaya недостатъчност. Ако съществува заболяването достатъчно дълго, промени в структурата на миокарда, диастолна дисфункция и митрална регургитация доведе до недостатъчност на кръвообращението. Повечето от пациентите не живеят с него.

4.Klinicheskie аспекти на връзката на генотип и фенотип в фамилна форма на болестта.

• идиопатична хипертрофична кардиомиопатия се проявява при мъжете и жените са с еднаква честота, и се унаследява по автозомно-доминантно.
• Потомците на здравите членове на семейството не са с риск да наследи ген и последващото развитие на болестта.
• Риска наследят мутантния ген и последващото развитие на заболяването са само 50% от децата на пациенти.
• Всички пациенти са на едни и същи членове на семейството имат една и съща мутация
• Клиничната проява на заболяването не се наблюдава до юношеството.
• -Верига генна мутация тежък миозин (MYH7) се наблюдава при 40% от пациентите - прогноза е изключително лошо. Висок риск от внезапна смърт.
• Мутация на гена, кодиращ синтеза на протеин, се наблюдава при 10% от пациентите. Тя е свързана с по-късно начало на заболяването.
• Мутация на гена, кодиращ синтеза на тропонин Т се наблюдава при 15% от пациентите.
• Мутация на ген -troponina - 5% от пациентите.
• Мутациите са тъканна специфичност. Същите тези мутации в скелетните мускули миоцити не водят до заболяване.
• Дебютът на болестта, а не само на по-ранна възраст. Средната възраст на пациентите по време на проверка на диагноза е на 30 години. Значително по-малко дебют на болестта в 40-50 години, описан дебют casuistically редки случаи при пациенти на възраст над 70 години. Очевидно е, че този вид заболяване, което се характеризира с късно начало.

Признаците и симптомите на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Често болестта прави своя дебют като тийнейджър, но това се наблюдава в ранна детска възраст и в по-старите възрастови групи. Дебютът на заболяването в по-старите възрастови групи е по-благоприятно прогностичен от най-ранна възраст. Наличието на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия не изключва други свързани с възрастта заболявания, така че 25% от пациентите на възраст над 60 години имат хипертония. GCI често е асимптоматична, и първата си проява може да бъде внезапна смърт. Най-често това се случва в детството или юношеството. Обикновено появата на внезапна смърт по време на тренировка или веднага след него. Когато симптоматично начало на заболяването се характеризира с различни оплаквания. Най-често срещаните жалби - усещането за липса на въздух, които се случват в 40% от пациентите. Недостиг на въздух се случва много бързо и най-лесно видимо за другите. Ключовият момент в тълкуването на задух - липсата на конкретна медицинска история, заболявания (ревматизъм, вродени малформации, хипертония и т.н.) и необичайно ранна възраст на пациента. Недостиг на въздух при пациенти на възрастните възрастови групи - причината за диагностични грешки често се третира като дебют ИБС. Приблизително 30% от възрастните пациенти с ангина точка на напрежение и типичната болка, която се появява след хранене. Неговата поява при възрастни пациенти, както и недостиг на въздух, се тълкува като проява на исхемична болест на сърцето.

ST депресия по време на тренировка и през нощта, записана в 40% от пациентите, които не позволяват да се изключи от КБС. Коронарната ангиография, като правило, не разкрива хемодинамично значими стенози. Следователно malonzmenennye коронарните съдове и типична болка в гърдите характеристика на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. В основата на болката на промяната в малките артерии (удебеляване на интима-средата), миокардна фиброза и диастолна дисфункция и намалена обем инсулт при пациенти с обструкция на дистанционното път.

А често срещано оплакване при пациенти в напреднала възраст - умора, което е неспецифично и има малко диагностична стойност. Диагностично значим жалба на синкоп или presyncopal състояние, при 20-25% от пациентите. По време на интервю с пациента е необходимо да се изясни оплакванията на замайване, световъртеж, тежка слабост като възможен еквивалент глава. Те се основават на внезапно намаляване на сърдечния дебит (обструкция дистанционно тракт) или пароксизмални аритмии (внезапно намаляване на сърдечния дебит по време на пристъп), което води до намаляване на мозъчен кръвоток.

Тези симптоми се появят при пациенти с тежък идиопатичен хипертрофична кардиомиопатия. Ако морфологични промени са незначителни, няма запушване на лявата камера дистанционно чревния тракт, диастолна дисфункция леко, пациентът няма оплаквания. Той GCI открит случайно по време на рутинна проверка или посмъртно. От друга страна, значителен брой пациенти с тежка инфаркт морфологични пренареждане открит в ехокардиография, налагат неопределени оплаквания, не го предизвика много безпокойство. Това е главно часа болки болки в гърдите.

Застанете в оплакванията на пациента прекъсвания в сърцето на работа, те не привлече вниманието на лекаря, защото на тяхната незначителност и несигурност. Въпреки това, комбинацията на аритмии с синкоп или пресинкоп тревожно и изисква диференциална диагноза.

По този начин, типичен GCI никакви оплаквания. Липсата на жалби не означава липса на заболяване. Имате оплакване, че е препоръчително да се асоциира с предишната му история. Външният вид на оплакванията на синкоп или predsinkopalnye състояние показва тежка прогноза.

При събирането на медицинска история, трябва да бъдат много внимателни, за да поиска от пациента за родителите на деца старинни елементи.

По-специално, са особено важни:

• predsinkopalnye или синкоп държави в периода на натоварване (PT уроци, екскурзии и т.н.);
• систолично шум в аортата, който се намира в детска възраст, но тълкува като функционална;
• синкоп или внезапна смърт ранните братя или сестри на пациента, както и наличието на внезапна смърт в семейството родословие.

Анамнеза позволява на лекаря да подозира, идиопатична хипертрофична кардиомиопатия в около 50% от времето.

Лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Целта на лечението на пациенти идиопатична хипертрофична кардиомиопатия:

• удължаване на живота;
• намаляване в тежестта на симптомите (диспнея гръдна болка);
• намаляване на тежестта на миокардна хипертрофия;
• намали вероятността от внезапна смърт;
• превенция на инфекциозен ендокардит;
• обструкция корекция дистанционно тракт (двойна elekgrokardiostimulyatsiya камера, емболизиращи септални клонове на коронарните артерии и други хирургични методи на лечение).

Нерешени въпроси на лечение:

• не е определено (дори на нивото на обсъждане) първична превенция на наркотици;
• Не решен възможността за лечение на всички пациенти с потвърдена diagnozom- според експерти, пациенти без анамнеза за фамилна анамнеза, без тежка хипертрофия на миокарда, без опасност за живота аритмии не са показани с лечението медикаменти при тези пациенти се препоръчва диспансер надзор с проследяване на сърдечната честота (48-часов Холтер изследване) и тежестта на хипертрофия на миокарда (2 пъти годишно ехокардиография) - Задължителни изключения значителни физически дейности (физическо възпитание класове и т.н.);
• безсимптомно заболяване в семейната история и хипертрофия на миокарда или обструкция LV дистанционно пътища изисква лечение (експертно мнение), но проспективни проучвания в подкрепа на това становище, не. Ако пациентът се качват изразена миокардна хипертрофия >30 мм уместността на лечението не е от значение. Ефект на лекарства за намаляване диастолна дисфункция, като по този начин подобряване на пълнене на лявата камера доведе до подобряване недвусмислено и отложи проява на болестта;
• асимптоматични курс на заболяването, когато градиента на налягане в отдалечената тракт на лявата камера са по-често се наблюдава при деца и младежи. За решаването на въпроса дали превантивно лечение, лекарят може да използва експертно мнение на базата на малки проучвания, като се смята, че всяко въздействие, което намалява натоварването хемодинамика, подобрява прогнозата;
• идиопатична хипертрофична кардиомиопатия със случайни епизоди на камерна тахикардия. В малки проучвания е доказано, че абсолютното мнозинство от тези пациенти, Холтер мониторинг и електрофизиологични изследвания не показват признаци на електрическата нестабилност. В тази връзка, за назначаване на антиаритмично лекарство амиодарон по-специално, неоснователно.

За съжаление, ключовия въпрос за лечение на пациенти без клинични прояви на болестта - на ефективността на трите лекарства, които са в основата на лечението на пациенти с клинична картина на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия: блокери, верапамил и dizoperamid - не е решен и е малко вероятно да бъде решен през следващите години. Във връзка с това, лекарят гради своя иск на становището на съответните грижи и експерт.

Клинична управление на пациенти с клинична картина на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Целта на лечението на пациенти с клинична проява на болестта - намаляване на вероятността от смърт, забавяне на развитието на симптоми, левокамерна хипертрофия, подобряване на диастолното функция, градиента на намаляване на налягането в отдалечената LV тракт.

Лекарят трябва първо пациент с явно клинично заболяване решаване на проблема с присъствието на обструкция дистанционно тракт. Ако не обструкция е показан само лекарства, присъствието на обструкция, - комбинирано лечение - комбинацията от лекарствена терапия и хирургическа намеса. Хирургическата интервенция е препоръчително да се прилага само при пациенти, при които обструкция, съчетани с тежки симптоми, устойчиви на лечение, почти - 5-10%.

Медикаментозно лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

1. Р-блокери.

Пропранолол - първо блокер прилага при лечението на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. През следващите години се използва атенолол, litoprolol, надолол. Отличителна черта на използване на р-блокери - dozy- толкова висока дневна доза от пропранолол - до 440 мг на ден. Всички автори са видели отбелязани положителни блокери ефект: увеличава поносимостта към физически упражнения, намалява усещането за липса на въздух и значително намалени тежестта на болки в гърдите. Клинична ефикасност съответства на намаляване на сърдечната честота. Може да се предположи, че намаляването на сърдечната честота води до удължаване на диастола, и подобрена левокамерна пълнене. Чрез намаляване на сърдечната честота ,? блокери водят до намаляване на потребност от кислород и най-важното, намаляване на градиента на налягане във външната вентрикуларна тракт. Градацията на налягане се намалява при пациенти, приемащи блокери и натоварване момент, който може значително да повиши толерантността към физическо натоварване. Поуки от малкия обем на изследвания показват? Блокери лекарства на първи избор при пациенти с ВУМК.

Остава отворен въпросът дневни дози. Опитът на първите години на прилагане на тези лекарства определено може да се препоръча много високи дози лекарства. Така, препоръчваната доза на метопролол 360-480 мг на ден, което е над текущия максималната терапевтична доза от 1.5-2. Въпреки това, по-късно стана ясно, че клиничният ефект се получава, когато сърдечната честота <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Отваряне на въпроса какво ?-блокери са предпочитани:

• кратък или дълъг период на полуразпад:
• селективна или неселективен.

Тези сравнения не съществуват, независимо от това, може да се предположи, че селективни? Блокери, са по-ефективни от неселективни, тъй като спазването на приемането им по-горе. ? Блокери с периферна вазодилатираща ефект трябва да се използват с повишено внимание при пациенти с градиент на високо налягане във външния път периферна вазодилатация може да има отрицателен ефект върху системни хемодинамика. Ролята на полуживот? Блокери е от голямо клинично значение. Неправилната прием на кратко? Блокери ще предизвика колебания в нивото на неврохормони, които влияят неблагоприятно върху хемодинамиката и може да увеличи вероятността от фатален аритмии. В тази връзка, да вземе решение да се започне лечение? Блокери, трябва да сте наясно с тяхната титруване, наличието или отсъствието на високо налягане във външното камерна тракт и следи за спазването на пациента.

2. антагонисти на бавно калциеви канали.

От 1979 г. използването на калциеви антагонисти при лечението на пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. През 1981 г. той завършва първия проспективно проучване, за да се покаже, че използването на резултатите от верапамил в значително намаляване на задух и повишаване на толерантността към физическо натоварване. Този ефект се дължи на намаляване на сърдечната честота, подобряване на левокамерна пълнене и намаляване на исхемия на миокарда. Верапамил води до значително намаляване на външното налягане градиент LV тракт не само самостоятелно, но също така и при натоварване и накрая, това подобрява миокардна перфузия, която несъмнено намалява вероятността от фатални аритмии. Въпреки това, опитът показва, че:

• верапамил при пациенти с тежка обструкция може да влоши заболяването поради съдоразширяващо действие във връзка с изразено градиент налягане изисква изключително внимание при прилагане на лекарството;
• Верапамил не оказва допълнителен благоприятен ефект при пациенти титруват с максималната поносима доза на блокери ?;
• Няма данни за по-голяма ефикасност на комбинация блокер + верапамил при лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия от употребата на лекарства, освен на ?;
• пациенти с тежка белодробна хипертония на верапамил и изисква обосновка.

Опитът показва, че при пациенти, които не получават изразеното клиничен ефект при лечението? Блокери, и замяната им с верапамил може да подобри ситуацията. Очевидно е, че ефектът е свързан с изчезването на страничните ефекти на блокери. На практика повечето лекари предпочитат да започнат лечение с блокери.

3. Dizopiramid.

Дизопирамид - 1А антиаритмични лекарствени класове, които имат отрицателен инотропен ефект, който намалява градиент на налягането в изходната секция на LV, намаляване на болката grudinoi диспнея и увеличава толерантност стрес. Важно е да се помни, че ефектът на лекарството и в крайна сметка изчезва краткосрочен Освен това, подготовката на пулса според ускорява държащи AV възел, следователно, увеличава сърдечната честота. Това оказва негативно влияние върху здравословното състояние на пациента, и по тази причина е необходимо лечението да добавите? Блокери. Клиничният ефект настъпва при дневна доза 300-600 мг. Поради факта, че подготовката допринася за появата на сухота в устата, запек, да анулира продължителна употреба, че е целесъобразно форма. Дизопирамид има про-аритмогенен ефект, когато се прилага трябва да следи продължителността на интервал QT. Комбинацията от дизопирамид и амиодарон е опасна поради комбинирания ефект на продължителността на интервала QT. Като се има предвид страничните ефекти на дизопирамид трябва да се използва при пациенти, които не могат да понасят такива? Блокери или верапамил.

На практика лекарството, въпреки факта, че той е включен в редица национални насоки лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия като лекарство на избор, се използва рядко.

4.Novye посока на медицинско лечение идиопатична хипертрофична кардиомиопатия.

Опитът съвременната кардиология ни позволява да се разгледа редица лекарства не по-рано са били използвани при лечението на ВУМК. Главно - инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) и статини.

ACEI косвено чрез намаляване на А_II и алдостерон, води до намаляване на отлагането на колаген в миокарда може да се използва при пациенти с BGM. От друга страна, АСЕ-инхибитори - периферни вазодилататори, и тяхното използване при пациенти с обструкция на дистанционното пътя изисква голямо внимание. АСЕ инхибитори - антихипертензивни лекарства, те са много опасни при пациенти с тежка интравентрикуларен градиент.

Официалната позиция на AHA и ACC, както е отразено в договора за експерт не включва АСЕ инхибитор в лекарството на първи избор при лечението на ВУМК. Независимо от това, съществуват редица експериментални изследвания са доказали положителното въздействие на АСЕ-инхибитори, - подобрена левокамерната диастолна функция.

Като статини могат да намерят инотропен ефект (благоприятен страничен ефект), което се проявява главно в намаляване на системно възпаление. В редица експерименти показва, че статините забавят прогресията на левокамерна хипертрофия и намаляване на тежестта на възпалението. Въпреки това, клиничната значимост на тези данни не е ясна.

5.Amiodaron.

Амиодарон се използва при лечението на пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия, за да се намали вероятността от внезапна смърт. Има опит в използването на ниски дози от амиодарон при пациенти с ВУМК. Дози от 100-300 мг на ден да доведе до намаляване на смъртните аритмии. Трябва да се помни, че увеличаването на дози от лекарството, особено при пациенти с тежки симптоми, води до увеличаване на честотата на смъртните случаи.

Хирургично лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

1. Двукамерен темпото (ECS).

Електрофизиологични основа монтаж EX - предположението, че на дясната камера преждевременно възбуждане водят до намаляване десинхронизация преграда, намаляване на въздействието на дяла формиране фракцията на изтласкване. Това би трябвало да доведе до намаляване на външното налягане градиент LV тракт и следователно, ще се създадат условия за регресия на клиничните симптоми.

Тази идея се потвърждава частично в проспективно проучване, в което пациенти с BGM и градиента на налягане във външната вентрикуларна тракт <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Следващи изследвания, използващи сърдечна катетеризация показват, че намаляването на градиент левокамерна налягане, свързани с нарушена пълнене на камерите, което индиректно влияе върху сърдечния дебит. В допълнение, беше установено, че максималната доза кислород не е различно при пациенти с или без ECS Във връзка с този метод е двойна пейсмейкър камера не се използва като самостоятелен метод за лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. EX - вторичен метод, за да се извърши в агресивен режим, фармакотерапията на пациенти с тежка форма на болестта без страх брадикардия.

2. Transkoronarnaya емболизация преграда клона (TEV). TEV извършва чрез въвеждане на алкохол в септума коронарна артерия, резултатът - инфаркт на миокарда, който завършва образуването на белег, и следователно, намалява дебелината на преградата, за намаляване на запушване и намаляване на градиента на налягане в отдалечената LV тракт. От тази операция, те очакват да се намали обемът на ВУМК пациент. Съществен проблем при тази интервенция - точността на въвеждането на алкохол - решен с помощта на ехото контрастни вещества, което позволява на хирурга да се извърши много точна манипулация. Степента на градиент намаляване на налягането във външния път след TEV LV идентична с тази след mioekgomii. Един от най-честите усложнения на тази операция - развитието на AV блок. което изисква харта пейсмейкър (20%). Най-малко са устойчиви аритмии и намалена фракция на изтласкване.

Кандидат за наблюдение на пациенти са показали, че голяма част от произведенията си:

• намаляване на инфаркт на маса, поради образуването на повече от приема преди операция, некроза на огнището;
• развитие на тежки аритмии;
• появата и развитието на тежка циркулаторна недостатъчност.

Съгласувания експерт позиция може да се разглежда като намеса с ВТЕ, което води до значително намаляване на лявото вентрикуларно налягане градиент и регресия на симптомите. TEV при пациенти с висок риск от изпълнение mioektomii.

3. myotomy частично mioektomiey.

Тази операция се нарича с името на операцията по автор Мороу - най-често хирургично лечение на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия. Същността на операцията - за изтриване на определен обем от мускулната тъкан от базалната част на лявата камера преграда. Това води до значително намаляване на градиент левокамерна налягане в абсолютно мнозинство от пациентите, на траен ефект и се наблюдава след 5 години след операция в около 3/4 от пациентите. Операция Morrow - "златен стандарт" за лечение с обструкция на GCI дистанционно тракт. Положителни клиничен ефект трае 20-30 години, което дава възможност на пациента да се върне към нормален живот. През този период на наблюдение се оказа, че няма да се повтори хипертрофия на миокарда и левокамерна дисфункция не се развива в децата случаи на повторение на хипертрофия дялове, описани. Лекарят трябва да се забравя, че тази операция се извършва само в тежка клинична картина. Когато malosimptomno изпълнение на заболяването дори в присъствието на операция градиент налягане не е показано. В тази ситуация възможно най-много ранна консултация хирург ще позволи на пациента да могат адекватно да се изгради тактиката на справки. Изпращането на пациента да хирургът, лекарят трябва да определи къде препятствието. Srednezheludochkovom обструкция на нивото на преградата интервентрикуларната и хипертрофия в своята цялост - противопоказание за операция Morrow.

Кардиовертер-дефибрилатори

На дисплея за настройка на кардиовертер-дефибрилатор - камерна тахиаритмия епизод или епизод на внезапна смърт приключи успешно реанимация.

Имплантирането на сърдечен дефибрилатор (ICD) - начин да спаси живота на пациенти с ВУМК и с висок риск от внезапна смърт. 5-годишната преживяемост на пациентите с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия без епизоди на внезапна смърт варира 45-65%, което подчертава характера на Международната класификация на болестите животоспасяващо.

В допълнение към риска от внезапна смърт трябва да бъде наясно с градиента на налягане в отдалечената тракт на лявата камера и тежестта на митрална регургитация, което значително увеличава броя на пациенти с висок риск от внезапна смърт. В допълнение към Международната класификация на болестите арсенал на лекаря е превенция на наркотиците на внезапна смърт: амиодарон, 0-блокери и верапамил. Доказателство Верапамил АЛ.

Превантивни мерки при пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

1. Превенция на инфекциозен ендокардит.

В основата на IE са:

• notok турбулентен кръв във външната LV тракт поради градиент изразен налягане;
• регургитация на митралната клапа;
• движение на митралната клапа напред

IE наблюдава при 5-10% от пациентите с IUC. По-често се засяват стрептококови флора. Вероятността от IE се увеличава с увеличаване на градиент на налягането в ниво на >80 mm вероятност е много висока.

Растителността формира:

• точката на контакт на предната листовката на митралната клапа с интервентрикуларната преграда;
• на митралната и аортни клапи.

Всички пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия с обструкция на левокамерна дистанционно тракт показва профилактични антибиотици за стоматологични процедури.

Присъединяване IE увеличава годишна смъртност при пациенти, 2 пъти, до 8-10%.

Всички мерки, насочени към намаляване на градиента на налягане води до намаляване на вероятността от IE. Когато проверка IE емпирично лечение въз основа на инхибиране на растежа на стрептококи.

2. Стратегията на превантивни мерки при пациенти със синдром WPW ВУМК.

синдром WPW значително подобрява миокардна исхемия и увеличава градиента на налягане в отдалечената LV тракт.

Особено при лечението на хронична сърдечна недостатъчност в пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия

Тежка циркулаторна недостатъчност - III-IV ФК по NYHA - наблюдава всеки пети пациент с BGM.

Фактори, които допринасят за развитието на циркулаторна недостатъчност:

• прогресивна градиент налягане във външната вентрикуларна канал;
• митрална регургитация;
• пароксизмална или персистираща атриална фибрилация вентрикуларна обструкция дистанционно тракт изисква особено внимание на назначаването на АСЕ инхибитори и ARA. Ясно насоки за назначаването на АСЕ инхибитори, в зависимост от градиента на налягане отсъстват. Рискът с някаква степен на запушване дистанционно тракт е почти идентичен с този на стеноза на аортната клапа.

Принудително диуреза при пациенти с левокамерна обструкция дистанционно тракт е противопоказано. Назначаване на сърдечни гликозиди дистанционно път не е отразено в насоките, но може да се предположи, че всеки положителен инотропен ефект причина клинично влошаване при пациенти с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия.

Приблизително 5% от пациентите с тежка циркулаторна недостатъчност в терминален стадий на заболяването идва значително дилатация на сърдечните камери. На този етап на заболяването третира CHF конвенционален метод комплекс.

По този начин, терапевтично и профилактично комплекс - трудна задача в ежедневната практика на лекар, който изисква:

• координация с хирурзи, специалисти трябва да -Диагностика и генетика;
• живот наблюдение диспансер за пациенти с GCI;
• активните членове на семейството от проверката на пациент с идиопатична хипертрофична кардиомиопатия, синкоп или след като почина внезапно;
• провеждане диференциална диагностика на пълна (включително IUC) пациенти с синкоп;
• неформалната непрекъснатостта на историята на предаване на деца със синкоп от тийнейджърката до възрастни клиники;
• контрол на поносимост на лечението и превантивните мерки.