Разглеждане на пациента в началото на идиопатична хипертрофична кардиомиопатия и в по-късните етапи на своето развитие

I. Физическа проверка

1.Palpatsiya.

• Около една трета от пациентите с ВУМК, палпация на апикалната импулсът не може да определи своята "двойна" природата. Позицията на пациента на лявата си страна чувствах пин 2 се дължи на свиване на лявото предсърдие и после наляво свиването камера се изразява.
• Когато отдалечена обструкция тракт LV смяна пулс. Около една трета от пациентите с пулсовата вълна става високо и бързо. Получаване дистанционно LV обструкция пътища поради предаде резултати движение на митралната клапа в рязко намаляване на кръвния поток в аортата и лявата камера, като следствие, бързо намаляване на вълната на пулса.

2.Auskultatsiya сърце. Най-важната характеристика аускултаторна GCI - систолното шепот:

• максимален шум се определя при Botkin-Erb и върха на сърцето;
• шум никога извършва на кръвоносните съдове на шията;
• шум зависи от степента на запушване амплифициране обструкция дистанционно LZH- тракт - увеличение на левокамерна свиваемост, намаляване на обема му поради тежка хипертрофия и намаляване ad- следователно увеличаване вентрикуларна свиваемост и намалява обема си (при рязко повишават или Valsalva маневриране) увеличава интравентрикуларен градиент и Това води до увеличаване на шума;
• систолното роптаят има форма на вретено, и там не винаги е в началото на систолата и известно време след като се разпъват. Това е така, защото в началото на систола кръв изключване от LV никаква трудност, и след това се дължи на митралната клапа движение напред се образува обструкция дистанционно тракт, което води до появата на шум;
• при присъединяването GCI митрална регургитация шум става pansistslicheskim, в тази ситуация, неговата диагностична роля umenshena- звучи и тон, винаги се запазват, а появата на акцента му в третата точка на преслушване - лош прогностичен показател. пациенти с тежка форма на ВУМК дилатация на лявото предсърдие се характеризира с появата на тон IV.

II. инструментален преглед

1. ЕКГ не показва никакви конкретни промени. LV хипертрофия води до промяна на електрическата ос на сърцето левокамерна хипертрофия на септума и - формиране на патологична вълна 0 в 5 и 6 прекордиална изводи (диференциална диагноза с миокарден инфаркт изисква). Запушване на левокамерната дистанционно пътя бързо идва хипертрофия и дилатация на лявото предсърдие, което води до образуването на Р вълна типичен митрална

При анализа на ЕКГ е важно да запомните:

• при пациенти с ВУМК различни промени, в зависимост от степента на хипертрофия на лявата камера и преградата;
• анормални промени в ЕКГ могат да се появят дори и при нормални данни, получени чрез ехокардиография (предимно млади мъже);
• локализацията на асиметричен хипертрофия на лявата камера с улавяне на върха на сърцето на електрокардиограма в прекордиална води определи дълбоко отрицателни зъби Т;
• всеки десети пациент, диагностициран синдром на ВУМК WPW;
• всички пациенти GCI показани Holter monitorirovanie- в 25-50% от пациентите с надкамерни аритмии са записани в 25% - камерна, 5% - епизоди на предсърдно мъждене;
• с дългосрочно съществуване на ВУМК във всеки десети появява предсърдно мъждене.

2. За да се образуват диагностичните концепции са най-важните резултати от ехокардиография. В ултразвукова диагностика на специфични опции регистър Igk:

• gipertrofiya- асиметричен процес участва в интервентрикуларната преграда, дебелината на определено място от дебелината на всяка друга карта инфаркт на сърцето записани хипокинеза дял;
• движение на митралната клапа напред;
• свържете предната листовката на митралната клапа с интервентрикуларната peregodkoy;
• малък размер на левокамерната кухина.

С напредването на болестта на ехокардиография рекорд в лявото предсърдие разширяване, митрална регургитация, а всеки пети пациент с митрална регургитация митралната пръстена разработване калцификация и удебеляване на листовките на вентила.

За всички пациенти с диастолна дисфункция се характеризира с GCI: Изоволуметричното фаза се удължава, степента на напълване на лявата камера във фаза на бързо натрупване на намалени миокардни коравина увеличава драстично.

Използване на Doppler ехокардиография, да разчита градиент интравентрикуларен налягане в зоната отдалечена тракт използвайки уравнение на Бернули - = 4V връх градиент_макс², където V_макс - минималната скорост на струята във външния път. Дискусия по клинична ролята на големината на градиента на налягането продължи в продължение на много години. Новаторски разработки в тази област показват, че по-голямата част от пациентите, 80% от обема на удар на лявата камера на сърцето отпуск преди обструкция дистанционно чревния тракт. Ако градиента на налягане <50 мм рт.ст., то клинически значимого снижения объема выброса не происходит, но с повышением градиента давления >50 мм рт.ст. происходит значимое снижение ударного объема. Градиент давления необходимо измерять и мониторировать у всех больных. Появление значимой обструкции — плохой прогностический признак — предвестник внезапной смерти.

3. катетеризация на лявата камера. В клиничната практика, градиент налягане измерване Doppler ехокардиография е достатъчно за определяне тактика пациент. Въпреки това, в някои случаи, като например тежка митрална регургитация при пациенти с нормална ВУМК koronarogramma при възрастни пациенти с тежка форма на ретростернална болка, Вашият лекар може да обсъдите с хирурга осъществимостта на катетеризация.

New York Heart Association разпределени по време на етап 4 IUC, въз основа на нивото на градиента на налягане, измерено при сърдечна катетеризация:

• Етап I - градиент във външния път е не по-висока от 25 мм живачен стълб, характеризиращ се с отсъствие на оплаквания;
• Етап II - градиент на налягане до 36 mm Hg, може да доведе до недостиг на въздух или гръдна болка по време на тренировка;
• Етап III - градиент на налягането до 44 мм. Hg, са възможни синкоп;
• IV етап - градиента на налягане >80 мм rt.st.- този етап съответства на тежка клинична картина на циркулаторна недостатъчност. Запушване дистанционно LV тракт увеличава риска от внезапна смърт в 2 пъти.

4. рентгенови лъчи не показват диагностично значими промени. В дългосрочен съществуващите GCI определят знаците на белодробна хипертония, а понякога и до увеличаване на лявата камера. Рентгеново изследване няма самостоятелно значение.

5. Радиоизотопни сърдечна сканиране се извършва с 201 Т1 (талий). Квалификация пълнене огнища след тренировка позволява да се говори за степента на нарушаване на миокардна перфузия, 20-25% от открити лезии са обратими. Това сцинтиграфия възможно да се определи дебелината на преградни стени, но този метод не се постигне точността и бързината на подготовката на същия параметър в ехокардиография.

6. позитронна емисионна томография (PET) - мио-изследване поток сърдечна кръв, която при пациенти с ICG е почти идентичен на кръвен поток в здрави, но дипиридамол проба разкрива бързо и маркирани му намаляване. PET идентифицира пациенти с IUC значително намаляване на субендокардиален притока на кръв в общи асиметрични хипертрофия зони се характеризират с нарушена притока на кръв. Тълкуване на резултатите от PET, трябва да се помни за влиянието на възрастта на пациента на кръвния поток на миокарда.

7. генетична диагностика. Ако подозирате, че едно семейство характер на заболяването на пациента е препоръчително да се изпрати на генетична консултация за специализиран преглед. Списъкът на гени и появата им при пациенти с IUC известни.

8. диагностични критерии GCI за роднините първо ниво (директно). GCI е вероятно да се развие в първа степен роднина е 50%. Водещи диагностичен тест за потвърждаване на диагнозата - картината е ехокардиография. Въпреки това, броят на преките роднини в ехокардиографски критерии може да липсва или да е неизразена. В тази ситуация е препоръчително да се направи изчерпателен медицински преглед, включително ехокардиография, ЕКГ и клинични критерии за физическа проверка са разделени на малки и големи:

• Един достатъчно голям критерий за образуването на диагностичен концепция, и вероятността е много висока;
• с комбинация от един малък ехокардиография-критерий и 2 незначително електрокардиографски критерии за диагностика на висока вероятност;
• с комбинация от 2 малки ехокардиографски критерии, вероятността на диагнозата е висока.

По този начин, диагнозата на ИГК не е от значение в едно проучване. От лекарят трябва да има способността да тълкуват резултатите от цялостен преглед на пациента, включително физически Обикновено в началото на диагностичния път е определен систолното роптаят в детството пациент. Обяснение покачване шум включително инструментални методи е необходимо. За да се тълкува шума като функция на първия контакт с пациента невалиден слушат систоличното шум на аортната изисква продължително наблюдение и отново инструментална изследване, където открива BGM 0.3%. Дори и с определени LV асиметричен хипертрофия задължително диференциална диагноза с:

• Аортната клапа;
• митрална недостатъчност;
• заболяване на коронарната артерия;
• AG.

Понякога серия от разликата между допълнителните други генетични заболявания, при които характерна черта на компонента - асиметрична или симетрична левокамерна хипертрофия.

• Фредерикс атаксия, в която прогресивно атаксия се появява много преди LV хипертрофия. Въпреки това, левокамерна хипертрофия, наблюдавана при 80-100% от пациентите. С комбинацията от атаксия и НН хипертрофия консултация с невролог е задължително.
• синдром на Noonan, характеризиращ се с висока честота за - 1: 2000 общото население. Синдромът се характеризира с нисък ръст и giperteloriamom разстояние mezhtsu сдвоени органи, като очи, повече от нормата. Приблизително един на всеки четирима пациенти с този синдром се развива левокамерна хипертрофия. значително сгъстяване на предната половина на интервентрикуларната преграда. Важно е да се запомни, че синдром на Noonan в 25% от пациентите включва белодробна клапа и камерен преграден дефект. Когато ехокардиография при пациенти с тежка хипертрофия регистрирате митралната клапа движение напред, но тя е описана само в тежка преграда хипертрофия. Ниската височина на пациента, ясни признаци могат да бъдат заподозрени хипертелоризъм синдром на Нунан по време на първия контакт с пациента. Окончателна диагноза - като се консултира с генетици. Ехокардиография разкрива, когато патологията - основа за симптоматично лечение.
• Хипертрофична кардиомиопатия при деца, чиито майки страдат от диабет тип I.. Истинската разпространението на това заболяване е неясно. Лечението на тези деца не е стандартна и е симптоматично. В няколко проучвания отбелязано по-голяма честота на хипертрофия на септума, но се наблюдава запушване дистанционното тракт само в тежка хипертрофия. Прогнозата не е проучена.
• Сърцето на един спортист. GCI - честа причина за смърт на спортисти, участващи в професионалния спорт. Редовните упражнения естествено води до левокамерна хипертрофия, която може да се скрие ИГК. Изследване на степента на хипертрофия на миокарда в елитни спортисти, посветени специално проучване, по време на който на ехокардиография учи максималната дебелина на интервентрикуларната преграда, задната стена и предната стена на лявата камера. В проучването са включени 900 спортисти (критерии за подбор - най-добрите места на световни първенства). Основният резултат от това проучване - нито един мъжки атлет не е фиксирана дебелина на стената >16 мм и 14 мм при жените. Ето защо, ако на миокарда е по-дебела от 16 мм при мъжете и 14 мм при жените изследванията са необходими за отстраняване на ВУМК. Диагноза обикновена семейна история, измерване на интравентрикулен градиент на налягането за левокамерна обструкция, движение анализ на митралната клапа и т.н. Трябва да се обърне специално внимание за теледиастолна обем на лявата камера. При здрави спортисти тя следва да увеличи откриването на теледиастолна измерение <55 мм при наличии гипертрофии может свидетельствовать об ИГК.

Когато диагнозата е необходимо да се обърне внимание на динамиката на дебелината на миокарда, сравняването им с историческите данни. Еднаквостта на дебелината на растежа е по-често при здрави спортисти.