Остеосарком: симптоми, лечение, прогноза, каузи

Епидемиологията на остеосарком

Злокачествените тумори на костите са рядкост. Във Великобритания годишен регистър не повече от 550 нови случаи на заболяването. Взети заедно, тези тумори се падат 0,2% от всички злокачествени заболявания при деца, но те съставляват 5% от всички тумори. От тях най-често срещаната остеосарком, което представлява 20% от всички тумори на костите.

Причините за остеосарком

• два пика, наблюдавани при болестта: един на възраст от 20 години (75%) между, а вторият - в ерата над 60 години.
• Остеосарком кост се развива главно при юноши, с максимална честота на спадове в периода на подрастващите растеж напън.
• При пациенти под 40-годишна обикновено е възможно да се идентифицират предразполагащи фактори на болестта: болестта Pedzheta- експозицията kosti- множествена osteochondral ekzostozy- poliossalnaya влакнести osteodysplasia.
• Мъжки съотношение жени на 1.6: 1.
• Остеосарком често се локализира в областта на тафизната на дългите тръбни кости.
• Приблизително 60% от остеосаркоми локализирани близо до колянната става.

Остеосаркома е съставен от вретенообразни клетки и злокачествените остеобласти синтезиращи остеоид или незряла костна тъкан.

Класическият тип остеосарком има централна или медуларен, местоположение.

Редките видове включват пара- и periossalnuyu остеосарком и intraossalnuyu нискокачествени остеосарком.

Локално разпространение на остеосаркома се придружава от неговия поникване в костния мозък, както и през компактния вещество.

Туморът обикновено расте в меката тъкан, рядко се простира до зоната на свързване.

Често се отбелязва в съдове за покълване. Характерно за метастази в белите дробове и костите.

В 75% от пациентите по време на диагнозата имат скрити или явни метастази.

генетично предразположение

Остеосарком понякога се свърже със синдром на Li-Fraumeni (р53 генна мутация в зародишни клетки) или наследствена ретинобластом.

Симптоми и признаци на остеосарком

Повечето пациенти се оплакват от болки в областта на тумора. Възможна подуване и подуване на меките тъкани в областта на тумора. Зачервяване и болезненост върху тумора. Понякога има патологична фрактура.

диагностика на остеосарком

Конвенционалните рентгенография зарове достатъчно често, за да се диагностицира остеосарком.

Класически рентгенологични данни за остеосарком, са:

• размити граници на лезията или липсата на граници;
• ламинирани периостална реакция с разкъсване на периоста;
• формирането на нова кост и калциране на матрицата;
• разрушаване на костите.

Специфични туморни маркери в остеосаркома не, но 50% от пациентите има повишена активност на алкална фосфатаза.

Забележка. Хистологично потвърждение на диагнозата рентгенови лъчи трябва да се отложи до тогава. докато пациентът е инспектиран хирурга с опит лечение на костни тумори.

Етап процес тумор

проучвания поведение, изброени по-долу.

• MRI: ви позволява да определите степента на костна деструкция, граничен ИНТРАМЕДУЛАРНА разпространение на тумора, да идентифицират метастази по костите и меките тъкани.
• CT: изпълнява за премахване на белодробни метастази.
• Bone сцинтиграфия.

Има няколко класификации на костни тумори, от които най-разпространената класификация Enneking. В тази класификация въз разделяне тумор процес в етап постави степента на тумора диференциация съгласно хистология (степен на малигненост), метастази в далечни органи и степен на туморни граници.

Лечение на пациенти с остеосарком

До 1970 г., остеосарком обикновено прибягват до ампутация на засегнатия крайник. Ниска общата преживяемост, е 15-20%, това се дължи главно на метастазите на белия дроб. Впоследствие стомана използва адювант и неоадювантна химиотерапия, подобрявайки по този начин степента на преживяемост 5 години до 55-70%. През последните 20 години сме подобрили и хирургия, в частност, е станало възможно при някои пациенти, за да спаси крайника.

предоперативна оценка

Биопсия на заподозрян остеосарком трябва да се извършва от обучени ортопедични ravmatolog.

В идеалния случай, хирургът трябва да се извърши биопсия, което допълнително ще оперира пациент.

Препоръчителна биопсия.

Предвид сеялки туморни клетки от всички слоеве тъкан, разположени над тумора по време на биопсията, при извършване на биопсия канал трябва да се отстранят изцяло заедно с резекция костта.

Грешен избор на биопсия сайт може да направи невъзможно да се запази крайника.

Преди операцията с опазване на крайник, често е необходимо да се извърши ангиография, за да се изяснят анатомични характеристики на плавателните съдове, особено при лезии на тумор на проксималната тибия.

химиотерапия

Резултати от хирургично лечение на остеосарком е значително подобрени благодарение на добавянето на неговия химиотерапия.

Най-активните противоракови лекарства в остеосаркома са следните:

• доксорубицин;
• цисплатин;
• метотрексат във високи дози;
• ифосфамид.

Химиотерапията обикновено се извършва преди и след операцията.

Този подход има няколко предимства:

• пациентът не губи време (за изготвяне на индивидуална протеза трябва да изчакаме няколко седмици);
• туморен обем се намалява, което улеснява работата;
• има възможност за хистологично оценяване на ефективността на химиотерапия въз основа на изследвания на отделения тъкан.

Обикновено се извършва два или три цикъла на химиотерапия, операция се извършва, след това отново се провежда три или четири цикъла химиотерапия.

хирургично лечение

Сарком расте в радиална посока и образуват pseudocapsule. Остеосарком обикновено расте през капсулата, и хирургът трябва да има достатъчно опит за отстраняване на тумора в един блок със съседни клинично здрави тъкани. Ако по-рано през остеосарком винаги засегнати крайник ампутиран, сега 80% от пациентите не могат да спасят крайника. Имаше голямо разнообразие от протези, включително удължаването протези за деца, и успеха на лечението е до голяма степен се дължи на опита и уменията на хирурга.

лъчева терапия

Остеосарком относително устойчиви на радиация, така лъчева терапия за първична обработка на този тумор се използва рядко.

То се извършва в следните случаи:

• когато пациентите отказват операция или локализацията на остеосаркома в прешлените, когато тя неоперабилен (ограничени до високо-лъчева терапия);
• след хирургично лечение и химиотерапия, когато се изпълни отстраняване на тумора е съмнително (лъчетерапия адювант);
• костни метастази (палиативни грижи).

метастази на остеосаркома

Около 15% от новорегистрираните случаи на остеосарком при пациенти по време на диагнозата има метастази. Комбинирано лечение - химиотерапия, последвано от отстраняване на първичния и, ако е възможно, и метастатични тумори - може да се постигне дългосрочната преживяемост при 20-30% от пациентите. От пациентите след лечение трябва да бъде изследван в дългосрочен план.

• По-голямата част от пациентите, ако туморът се повтори, откриване на метастази в белите дробове.
• Приблизително 30% от пациентите с метастази след първично лечение на метастазен тумор не може да се отстрани.
• Премахване на метастази понякога оправдано, дори и с множество увреждания на белите дробове, така и множество метастази.
• Когато локален рецидив на тумора трябва да се отстрани (обикновено работят ампутация) или възлага палиативно лъчетерапия.
• Химиотерапия роля в повтарящ се остеосарком е неясно.

Резултатите от лечението и прогностични фактори

Когато локализиран остеосарком процент резектабилен 5-годишната преживяемост на 60-70%.

• Limb спасяване не влияе неблагоприятно върху оцеляването. Когато остеосарком процент метастазирал 5-годишната преживяемост на 10-30%. С локализацията на остеосарком в прогноза крайник е по-благоприятно, отколкото в неговото локализиране в аксиалния скелет.

Отговор на химиотерапия е различна:

• когато се експресира отговор на химиотерапия, когато отстранен тъкан показва повече от 95% от мъртви туморни клетки, степента на преживяемост 5 години е 80% - този ефект по време на химиотерапия понастоящем е отбелязано в приблизително 60% от пациентите;
• под ниско отговор на химиотерапия, процентът на 5-годишната преживяемост на 40-50%.

Последните постижения

Наскоро стартира международно проучване (EURAMOS1) ефективността на поддържаща терапия с интерферон след схема на химиотерапия MAP (метотрексат, доксорубицин, цисплатин във високи дози) и допълнително превключване (интензификация) в тази схема ифосфамид и етопозид и дестинация следоперативни нейните пациенти, чийто MAP Това се оказва неефективна.

За крайник спасяване при отстраняване на тумор изисква следното:

• никакви признаци на разпространение на тумора невроваскуларна сноп;
• обширна резекция на засегнатия крайник;
• отстраняване на засегнатата тъкан пункция с един блок в канала за биопсия;
• костна резекция, излиза 4 см от туморни граници, установени от KT, MRI или сцинтиграмата;
• резекция на съвместното в непосредствена близост до тумора;
• Реконструкция от трансплантация на мускулни клапи.