Радиационна дисплазия: причини, симптоми, лечение

Липса на дълга радиален страна на гредата да бъде засегната от всички меки тъкани и скелета. Най-често нарушенията включват предмишницата, китката, ръката. Радиация дисплазия обикновено се свързва с хипоплазия на палеца. Изключение: тромбоцитопения - синдром на липса на радиуса с нормалната на първия пръст.

преобладаване

• 1 в 30 000 до 1 на 100 000 живородени
• Boys > момичета
• прав > ляво
• В половината от случаите, двустранно заболяване
• В аномалия на радиуса присъства в 50% от пациентите с хипоплазия на палеца.

причини

• спорадичен
• синдромите
• тератогенни
• Thalidomide (успокоително)
• валпроева киселина
• радиация

polypathia

Са често срещани и са синдромите и nonsyndromic

заболявания на кръвта

Фанкони анемия

• Автозомно-рецесивно заболяване
• Анемия, тромбоцитопения, левкопения
• Вродени аномалии на сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт
• Изоставането на психичното развитие в 20% от случаите
• Хипоплазия / отсъствие на палеца в 80% от случаите
• Радиационна дисплазия в 20%

Тромбоцитопения - липса на радиуса (TAR) синдром

• автозомно-рецесивно
• Тромбоцитопения и левкоцитоза
• Двустранна аплазия на радиуса, но първата пръст присъства
• Аномалии на сърцето, храносмилателната система и костите
• Нормална интелигентност в 90% от случаите

сърдечно заболяване

синдром Holt-Орам

• Автозомно доминантно унаследяване
• Предсърдно преграда дефект в една трета от пациентите
• Trehfalangovy първия пръст
• радиация дисплазия
• radioulnar синостозата

Заболявания на лицево-челюстната област

Заешка устна в 7% от случаите на радиация дисплазия.

заболяване на гръбнака

VACTERL (Vater)

• V гръбначния аномалии
• И анален атрезия
• С аномалии на сърдечно-съдовата система
• Т traheoezofagealnaya фистула
• R бъбречни аномалии
• L дефекти на крайниците

не-синдромите заболяване

кожа

• aschistodactylia

скелет

• Trehfalangovy първия пръст
• radioulnar синостозата
• деформация на Sprengel
• сколиоза
• Вродена дислокация на бедрото
• еквиноварус

неврологична

• хидроцефалия
• глухота

сърце

Видео: Елена Malysheva. Лечение на цервикална дисплазия

• Цепка артериална тръба
• Камерен преграден дефект

Zhelulochno тракт

• Езофагеален-трахеална фистула
• Aproctia

класификация

Класификация на радиация дисплазия Bayne и Клуг

• Тип 1 радиус е по-кратък улнарния
• Тип 2 хипоплазия на дисталния радиус
• Тип 3 Липсата на радиуса
• Тип 4 Пълното отсъствие на радиуса

преобладаване

• Тип 4 (66%)
• тип 1
• тип 3
• тип 2

Симптоми и признаци

Бент китката с супинация и радиално отклонение на китката.

скелет

• Недостатъчна радиална кост хипоплазия умерено до не, в зависимост от вида.
• Фиброзни "зародиши" е нишка от фиброзна тъкан, мезенхимни остатък представен дисталния радиус, който може да се простира от проксималната част на китката на ръката, което води до прогресивно деформиране.
• Скъсяване на дължината на лъчевата кост на предмишницата около 60% от нормалното.
• Крива лакътната кост в тип 3 и 4.
• Раменна може да се съкрати до дефект на отдалечената част, която е причина за намаляване на обхвата на движение на лакътната става.
• Липсата на ставата на китката. Нарушена Шарнирната на лакътната кост с костите на китката и не триъгълна фибро-хрущял комплекс.
• Хипоплазия на китката, с отсъствието или хипоплазия на костния трапец и навикуларната кост кост.
• Хипоплазия или отсъствие на палеца.
• Патологични скованост trehfalangovyh пръстите с подобряването на лъча в посока на лакътя.

мускули

Аномалии на мускулите зависи от степента на изоставане в развитието на радиуса

Липсващи или недостатъчно развити мускули:

• Предмишница: пронаторно Терес мускул, рамо-лъчи
• Външни изкривяване: флексорният Карпи radialis мускул, дългосрочен флексора на палеца
• Външни екстензори: дълги и къси екстензори радиални часовници, екстензия на малкия пръст, втори пръст разгъватели собствена
• Външните мускули на палеца: Longus, похитителят първия пръст, дълги и къси екстензия на палеца
• Повишение на мускулите на палеца: кратко похитителят мускулни на първия ръкав, къси флексора на палеца, контрастира с мускула

Повърхностен флексорният дигиторум често слети с дълбоко цифров флексора. Може би липсата на дълбоко флексора на втория пръст. Флексорен Карпи ulnaris и улнарния нерв, стимулиращи мускулите на ръцете им, обикновено са налице.

нерви

• нерв на лакътния обикновено е нормална
• Musculocutaneous нерв обикновено липсва, средния нерв доставя на мускулите на рамото на предната броня
• Радиална нерв обикновено завършва в лакътя
• Средната нерв осигурява обикновено радиално страна чувствителност на ръката и предмишницата.

съдове

• Брахиалната артерия обикновено силно разделена
• Лакътна артерия обикновено присъства
• Радиална артерия обикновено отсъства.

лечение

педиатър консултации, за да се оцени състоянието на коморбидност.

Има три методи за лечение, изборът зависи от пациента и естеството на деформация

не се лекува

• Списъкът на противопоказания за хирургично лечение виж по-долу.
• При тип 1 подобрение в повечето случаи се осигурява чрез разтягане и шиниране.

Родител обучение разтягане и шиниране

• Тип 1 и 2
• Лечението трябва да започне в неонаталния период.

операция

• Корекция на китката, когато се експресира тип 2, 3 и 4.
• Разсейване рамо разширение в някои случаи, тип 2 и тип 3 и 4.
• Ако е необходимо лакътната кост остеотомия, за тип 3 и 4.

Противопоказания към стъпка

• Умерено аномалия
• Тежка едновременно системно заболяване с лоша прогноза
• Нелекуваната възрастен (някой, който е нараснал и адаптирани към деформацията)
• Загубата на лакът флексия:
• Поправеното четката не достига устата или перинеална
• В двустранна лезия с твърдост в съвместно корекция лакът се извършва само една четка
• Тежка меките тъкани контрактура, ограничени възможности нерви или съдово ремоделиране.

принципи хирургично лечение

• корекция Деформация
• Намаляване на радиални и палмарно карпалния изместване
• стабилизация на китката
• Движете четката в лакътната кост при запазване на движение в китката

Увеличаването на дължината на предмишницата

За да се избегнат допълнителни щети за запазване на възможностите за растеж (вече намалена).

Подобряване на ръка функция

Подобряване на улавяне обекти, юмрук хващане и изтръгна.

Ако е необходимо pollitsizatsiya се извършва само след корекцията на китката.

външен вилица

За всички е важно да се външен вид не трябва да се смята за по-важно от функция, особено при нелекувани възрастни.

splintage

При извършване на всички операции, необходими шиниране в следоперативния период.

време на работа

рано

До 6-9 месеца

• Корекция китката в тип 3 и 4
• предоперативна разсейване
• Централизацията / radializatsiya.

9-18 месеца

• Pollitsizatsiya или друг метод реконструкция първия пръст

късно

• Ако е необходимо, преразглеждане на корекцията за китка
• Разсейване удължаване на лакътната кост
• Остеотомия на лакътната кост
• Транспониране на сухожилията да се възстанови аз пръст опозиция.

кабинети

предоперативна разсейване

Корекция може да бъде в случай на повреда на напрежението и шиниране. Може да се изисква мобилизиране на зародиш при прилагане на устройството. корекция Възможност китката без напрежение. Допълнително удължение намалява налягането на лакътния епифизите (с по-малко дисплазия) в тежки случаи. Това намалява необходимостта от премахване на костите при корекцията на китката.

централизация

• Резекция на централната кост на китката за да се създаде ниша за лъчевата кост
• Отстраняването на хрущял от дисталния край на лъчевата кост запазване зоната на растеж
• Поставянето на лакътната кост в фиксиране на кутията и прът
• възстановяване на равновесието на флексорите лакътя и екстензори на китката
• Влошава китката растеж.

Ralializatsiya

• Преди операцията изисква пълна корекция на пасивна китката
• Понякога трябва предоперативната отвличане на вниманието.
• Китката кост не е премахнат оперативно
• Второ метакарпална кост от един на улната ос, преместване на китката в посока на излъчване от фиксиране прът.
• Когато трябва да се възстанови баланса на сухожилия.
• Можете да запазите дължината на крака и обхвата на движение в китката
• По-малко ранени китката и темпът на растеж на лакътната кост.

Разсейване удължаване на лакътната кост може да се използва за коригиране на дължината на лъчевата кост и възстановяването на позицията на китката.

Остеотомия на лакътната кост, се извършва едновременно с корекция на китката или по-късно. Техниката разширение разсейване може да бъде ефективна за корекция на кривината на лакътната кост.

Loktezapyastny artrolez, извършена при изцяло или почти пълно скелетната зрялост, при нелекувани пациенти. В рецидив след деформация е изпълнила преди операция.

усложнения

рано

• Инфекция / миграция прът
• заключване фрактура

късно

• Рецидив радиално отклонение на китката
• Намаляването на ръста на китката и предмишницата
• Скованост в китката.