Пролапс на митралната клапа, лечение на бременни жени

Внимателният анализ на резултатите от ехокардиографски проучвания и епидемиологични данни дава възможност да се изясни значението на някои от заболяванията, за бременност резултат прогноза.

епидемиология

Пролапс на митралната клапа е водеща причина за митрална регургитация, причинена от дегенеративни заболявания на клапаните. След намаляване на честотата на ревматична треска в западните страни болестта на дегенеративни клапан бяха основната причина за придобита заболяване на сърдечните клапи.
Митрална инсуфициенция е вторият най-често срещаната болест на сърцето, след като аортна стеноза. Според проучване Eigo Heart Проучване, проведено през 2001 г. в 25 европейски страни, митрална недостатъчност е 32% от порок на сърцето на лявото сърце. Дегенеративни заболявания са причина бръчки в 61% от клинично значимо (степен > 2/4) митрална nedostatochnosti- съответния дял от 75% с данни, регистрирани в Западна Европа.
Честотата на митралната клапа пролапс активно дискутирани в литературата. Според данните, съдържащи се в 70-80-те години на XX век на научните изследвания, честотата е доста висока - от 5 до 15% - заболяване, по-често при младите жени. През последните години, тези цифри са спорни, тъй като диагностични критерии и грешката да причинят сериозни съмнения в истинността на констатациите. Последните големи епидемиологични проучвания показват, че броят страда от пролапс на митралната клапа не надвишава 2,4%, а разпределението на пациентите по възраст и пол, не се различава от тази в общата популация.

Патологична анатомия и физиология

Пролапс на митралната клапа - аномалия на последното сградата, придружени с анормална издатина на листовките клапан на митралната пръстеновидна равнина в кухината на лявото предсърдие през систола наляво zheludochka- в някои случаи комбинирани с митрална недостатъчност. Една малка издатина или деформация, нормалната структура на клапана в левокамерната кухина по време на систола се счита за норма. Терминът "китова мас клапан" се отнася до! изви криле на фона на излишната тъкан в разширените акорди, а терминът "падащия клапан" - загуба сгъва в кухината на лявата камера на фона щам или chordae руптура на. В момента, за да се отнасят до всички тези случаи, което се дължи на дегенеративно лезия на клапаните, се използва един термин - "пролапс".
Неправилно движение на клапата, когато то се дължи на структурата на пролапс нарушение листовки и субвалвуларна апарат. Най-често лезията е myxomatous дегенерация, която понякога се нарича болест на Барлоу, морфологично проявената удебеляване на листото, капаци излишната тъкан и увеличаване на техния размер, както и удължаването или разкъсване на сухожилията акорди. Втората причина може да бъде пролапс fibroelasticheskaya дегенерация, при които няма съкращения тъкани, и обратно, има изтъняване на митралната клапа.
Хистологично myxomatous дегенерира характеризиращ увеличение крилото в интрацелуларна матрица порести тъкан намира във вътрешния слой на митралната клапа. Лезиите на другите два слоя се проявява намаляване на съдържанието на колаген в влакнест слой и фрагментирането на еластични влакна в предсърдно слой. Ремоделиране на извънклетъчната матрица се медиира от металопротеази синтезирани в клапана terstitsialnymi клетки проявяват сходство с миофибробласти. Цедено пръстен допринася за митрална недостатъчност. Калцификация на митралния анулус се случва рядко. Резултатът е намаляване на силата myxomatous модифицирани акорди, а клапите са по-разширяеми и по-малко гъста от нормалното.
Най-честата форма на заболяването - първичен пролапс, пролапс т.е. без други системни или сърдечни увреждания. Все още не е идентифициран рискови фактори, за разлика от дегенеративни аортна стеноза. По този начин, по отношение на митралната клапа пролапс е невъзможно да се прилага терминът "дегенеративно", както се използва да се отнася до хетерогенна група от заболявания клапани. Използването на този термин означава, че аномалията на вентила е пасивен резултат на стареене, въпреки факта, че аномалиите са придружени от активна ремоделиране на вентила. В редки случаи, има форма на семейство porazheniya- Предполага автозомно предаване път, но все още предстои да бъдат проучени наследствени видове пролапс. До сега идентифицирани няколко гени, участващи в образуването на пролапс, така семейство наследствена форма може да се разглежда като хетерогенна група от различни заболявания.
Средно пролапс на митралната клапа е по-рядко срещан. Тя се причинява от нарушения на генерализирани съединителната тъкан или други заболявания на сърцето. Чрез наследствени заболявания на съединителната тъкан, включват синдром на Марфан, Ehlers-Danlos синдром тип IV, остеогенеза имперфекта и еластична psevdoksantomu, за сърдечно заболяване, което може да доведе до пролапс на митралната клапа, - предсърдно септален дефект, хипертрофична кардиомиопатия, ендокардит, ревматичен кардит и етиология.

клиничните прояви

Ако няма оплаквания диагностика на пролапс на митралната клапа често се основава на аускултаторна данни. Задух се появява по-късно и показва тежка митрална недостатъчност. Митрална клапа пролапс се придружава от неспецифични оплаквания като болка в гърдите, сърцебиене или замаяност дори в отсъствието на хемодинамични смущения. Последните данни не подкрепят предаването на жалби, отнесени към пролапс.
Общата констатация по време на преслушване пролапс на митралната клапа е в средата или в края на систолното клик, последвано от края на систолното роптаят. Тези промени могат да варират в зависимост от натоварването и обикновено се появяват по-ясно на фона на тахикардия и в стоящо положение. По време на бременността аускултаторна симптомите стават по-слаби. В тежък дефицит на шума ^ става pansystolic, кликнете често изчезва. Когато вентил задната листовка пролапс шум се извършва в лявата граница на гръдната кост и областта на аортата, а в предната листовка пролапс - към лявата лопатка.
При млади пациенти с предсърдно мъждене е рядкост. Предсърдно и вентрикуларна преждевременно удара могат да настъпят дори в отсъствието на тежка митрална недостатъчност.
Физическа проверка трябва да се обърне внимание на дребни незначителни симптоми - изправянето на гърба, гърдите вдлъбнат, прекомерно подвижност на ставите. Ако тези промени са изразени силно, че е необходимо да се изключи синдром на Марфан.

ехокардиография

Ехокардиография играе основна роля при диагностицирането на пролапс на митралната клапа и стратификация риска от заболяване. Диагностични критерии трябва да бъдат много стриктно, тъй като откриването на пролапс на митралната клапа се наблюдава тенденция за hyperdiagnosis. Например, в разследването в апикалната четири камера крилото проекция на отместване в лявата предсърдна кухина, за да се наблюдава и скоростта защото митралната пръстена не е плоска. Ехокардиографски диагноза на митралната клапа пролапс се основава на идентифицирането на прекомерно изместване на листовките клапанните в кухината на лявото предсърдие в мулти-изглед, но главно в парастерналната дълго изглед ос. В проучването в парастерналната къса ос проекция ехокардиография разкрива сгъстяване клапан и излишък тъкан. Сгъстяване клапан се счита за клинично значимо, ако дебелината на клапи надвишава 5 мм.

Създаване на локализиране на пролапс на митралната клапа осигурява ценна информация по отношение на тежестта на заболяването и възможността за реконструкция клапа. Стандартизирания класификация има три степени на тежест на провисване гънки А1, А3 - предния капак, Р1-RE - за задната клапа. А2 и Р2 съответства на умерено увисването гънки.

podkalapannogo анализ състоянието на машината разкрива сухожилие удължение на акорди и тяхната разлика. Скъсване на акорда е най-добре се вижда на трансезофагеална ехокардиография.
Цветен доплер позволява за откриване и количествено степента на митрална регургитация. Potokregurgitatsii обикновено ексцентричен, и посоката на движение може да помогне да се определи местоположението на клапа пролапс. Постериорна листовка пролапс регургитация поток се насочва по предсърдната преграда, докато предната листовка пролапс - по протежение на задната стена на лявото предсърдие. Ексцентритет поток може да усложни диагноза тежестта на митрална регургитация и изисква прилагането на количествен Doppler ехокардиография.
Двуизмерен ехокардиография улеснява определянето на систоличното и диастоличното и лявото предсърдие и остави оценката камерната функция. А внимателно проучване на състоянието на възходящата аорта е показан при пациенти със синдром на Марфан.

Видео: На най-важните

перспектива

В общата популация
Оценка на митралната клапа пролапс прогноза характеризира с голяма променливост в резултат на диагностичните критерии за избор на субективността. В по проведената неотдавна епидемиологични проучвания са показали, че резултатът е по-зависима от степента на митрална регургитация от тежестта на морфологичните промени в клапата. В проучването Framingham, беше установено, че при пациенти с пролапс на митралната клапа с регургитация или малък в нейно отсъствие имат анамнеза за ниски сърдечни заболявания. В изследването са участвали 833 души с безсимптомна пролапс на митралната клапа първоначално. По време на периода на наблюдение (10 години) строга зависимост от смъртност се открива от тежестта на митрална регургитация и оставени фракция на изтласкване вентрикуларна в резултата. Обща смъртност, смъртността от сърдечни заболявания и сърдечно-съдови заболявания са значително по-високи при пациенти с фракция на изтласкване по-малко от 50% и в присъствието на дори средна митрална недостатъчност.

Видео: Работа сърце с пролапс на митралната клапа

бременна
Бременни толерира пролапс на митралната клапа, дори и да има митрална регургитация. Основните физиологични хемодинамични промени по време на бременност се увеличават капацитета на натоварване, повишен сърдечен изход, тахикардия и намаляване на периферното съдово съпротивление. Увеличаването на обема на сърцето поради претоварване с течности намалява степента на регургитация а именно в случай на пролапс на митралната клапа. Намалена системна устойчивост съдова също намалява количеството на регургитация. Накрая, тахикардия увеличава ударния обем и по този начин частично компенсира ефектите на повръщане.
При пациенти с клапа пролапс и леко или умерено регургитация заболяване по време на бременността и дори по време безсимптомно доставка. Вярно е, че по време на бременност е налице тенденция към увеличаване на честотата на предсърдно или камерна аритмия.
При пациенти с тежка митрална регургитация след втория триместър може да изпита недостиг на въздух, съответно увеличаване на сърдечния дебит. Застойна сърдечна недостатъчност е рядкост. За разлика от стенозираща малформации на сърцето, задух, или дори застойна сърдечна недостатъчност, причинена от митрална регургитация, не доведе до по-лоша прогноза по време на бременност. Повечето жени могат да понасят вагинално раждане, при условие, хемодинамично стабилност.
Тежка митрална недостатъчност по време на бременност лошо понася само три редки случаи, когато тежка митрална недостатъчност, възникнали в резултат на разкъсване на сухожилие акорди води до бързо повишаване на налягането на пълнене при разработването на предсърдно мъждене с изключително висока степен на камерната контракция и когато отдавна тече тежка митрална недостатъчност усложнява от тежка левокамерна дисфункция. В тези случаи, прогнозата е сравнима с прогноза при кардиомиопатия.

Късно прогноза на пролапс на митралната клапа, в зависимост от рисковите фактори

Видео: енцефалит, ревматоиден артрит, пролапс на митралната клапа

вторичните рискови фактори включват малък митрална недостатъчност, изпъкнал лист, лявото предсърдие диаметър по-голям от 40 mm, предсърдно мъждене, или възрастта на пациентите на възраст над 50 години.
първични Рисковите фактори включват левокамерна фракция на изтласкване е не повече от 50% и митрална недостатъчност умерено горе.
За лезии, причинени от пролапс на митралната клапа, включват сърдечна недостатъчност, причинена от митрална недостатъчност, операция на митралната клапа ендокардит на и смърт поради пролапс на митралната клапа.

Насоки за лечение

В общата популация
Пациенти, които не разполагат с тежка регургитация и пролапс на митралната клапа са безсимптомни, не е необходимо лечение. (3-блокери могат да бъдат предписани в случаи на тежка или болезнен за аритмия на пациента.

При тежки симптоми и тежка митрална регургитация е хирургична корекция. В асимптоматични операция се показва, когато левокамерна фракция на изтласкване по-малко от 60% и на крайния систоличен вентрикуларна диаметър по-голям от 45 mm. В момента преобладава тенденция да се прибягва до хирургична корекция на пролапс на митралната клапа в случаи на тежка митрална недостатъчност, когато е технически възможно реконструктивна хирургия на вентила.
Реконструктивна хирургия клапан е за предпочитане, тъй като смъртността при по-ниски, и дългосрочни резултати са по-добри, отколкото когато протезата на вентила. Въпреки това, техническата възможност за реконструктивна хирургия зависи от анатомичната структура на засегнатата клапа. Ако е показано пролапс изпъкнали умерено задния лист (Р2), на реконструктивна хирургия обикновено е на разположение в повечето случаи и дава добри резултати в дългосрочен план. Резултатът може да бъде по-лошо, отколкото в разгрома на двете крила, по-специално, ако процесът участва комисурална регион. Калцификация на митралната пръстена може също да попречи на провеждането реконструктивна хирургия. По този начин, абсолютно необходима оценка на целесъобразността на реконструктивни операции въз основа на ехокардиографски данни и опита на хирурга, ако имате намерение за ранна интервенция при пациенти с тежка митрална регургитация.
В младите жени желанието да забременеят и да роди голямо изкушение за провеждане реконструктивна хирургия, при която се избягва назначаването на антикоагуланти, след създаването на необходимата механична протеза или унищожаването на биологичното протезата. Като се има предвид добрата поносимост на митрална недостатъчност по време на бременност, не препоръчваме жени избягват последният и съветва преди операция на ранен етап, асимптоматична пролапс на митралната клапа с тежка митрална недостатъчност.
лечение вазодилататори намалява степента на регургитация, но клиничната ефикасност, забавяне хирургия до доказване. Предотвратяване показано ендокардит пациенти с пролапс на митралната клапа, ако има митрална регургитация и / или сгъстяване на клапана.

бременна
Пациенти с малки или умерени регургитация се нуждаят от лечение само в редките случаи, когато има чести или болезнен за жените аритмия. В тези случаи обикновено са ефективни и се понася добре (3-блокери.
Пациенти с тежка митрална регургитация, диспнея или конгестивна сърдечна недостатъчност и предписват диуретици вазодилататори, имайки предвид, че ангиотензин конвертиращия ензим и ангиотензин рецепторни блокери са противопоказани при бременност. Хирургия на клапана по време на бременност трябва да се избягва дори в присъствието на сърдечна недостатъчност. Рискът от смърт на плода, е 20-30% не могат да бъдат оправдани от подобрената прогноза за майката. В тези случаи, операцията на вентила и легна извършва след раждането.
Антибиотична профилактика при неусложнени доставка се извършва по преценка на лекуващия лекар, но в повечето центрове за това обикновено прибягват до.

фундаменти

• Пролапс на митралната клапа е основната причина за дегенеративни митрална регургитация.
• Използването на строги критерии за диагностициране за да се избегне ехокардиография overdiagnosis.
• Ехокардиография играе ключова роля в определянето на размера на степента на митрална регургитация и запазването на функцията на лявата камера, които са основните и решителни прогностични фактори.
• При оценката на състоянието на пациенти с тежка митрална регургитация е необходимо да се реши дали началото на хирургична интервенция върху клапана, особено ако това е технически възможно да се извърши реконструктивна хирургия.
• Митрална регургитация се понася добре по време на бременност, така че трябва да бъдат лекувани с медикаменти.