Педиатрия-хеморагичен заболяване при деца

URL

Хеморагичната болест - това са патологично sostoyaniyakotorye ха характеризира тенденцията за по-нататъшно развитие на кръв sindromapovyshennoy tochivosti, която се основава на един или inyeizmeneniya в хемостатичната система.
Тази голяма група от заболявания с различен генезис и klinicheskimiproyavle-niyami, и факта, че те са обединени в един gruppuobuslovleno факта, че всички тези заболявания се характеризират с sindromompovyshennoy кървене.
Съответно, трите системи се отличават хемостаза gemorragicheskihzabolevany 3 групи:
1. Vazopatii - в основата на тази патология са sosudistogozvena на промени.
2. thrombocytopathy, тя се основава на промени в тромбоцитите zvenagemosta дължи.
3. Коагулопатия: тя е на базата на дефект на фактори на кръвосъсирването.
По отношение на разпространението в структурата на хеморагични bolezneyu децата най-често се срещат vazopatii. Vazopatii - това sbornayagruppa съвместно toruyu включват следните заболявания:
1. хиповитаминоза витамин С.
2. Ретината ангиома
3. Лесно наследствен пурпура
4. заболяване Henoch на (същото като хеморагичен васкулит, kapillyarotok-сикоза, Международната класификация на болестите алергична пурпура).

Патогенеза
Патогенезата на пурпура на Henoch заболяване е immunopatologicheskiypro Сес. Всъщност в това състояние, ние говорим за 3-ти tipeallergicheskih реакции - Артюс явление.
Има определен антиген доставка в тялото. Ако izbytkapostupleniya антиген от едната страна и някои незрялост immunnyhsistem друга, съвместно Thoraya състояние да активно асоцииран антиген ivyvesti си част антиген Poche-ц-наблюдение се нанася върху endoteliisosuda (микрокапилярна). За комбиниране на антигена с реакцията антиген-антитяло антитяло-iidet с plementa за присъединяване МС. Prietom mikropretsipitaty формира, което води до нарушаване gemodi-Namiki малки кръвоносни съдове, нарушено канал пропускателна способност. Podvliyani-ем допълнителните фактори повредени песен, povyshaetsyapronitsaemost (оттам и на съдържанието на съда по време на propotevanie vneshnyuyusredu). Тъй като има микро-rotromboz повреден кръв formennyeelementy специално неутрофили на вас, разделящи povrezhdayuschihfaktorov (лизозомния ензим), които Naru-вторични гънки капилярна tselostnoststenki. Всичко това води до исхемия, нарушение на пи taniyaorgana.
Доказано е, че най-важната връзка в патогенезата на това заболяване yavlyaetsyatakzhe нарушение на фактор на кръвосъсирването giperkoagulyatsieys с една ръка, а с липсата на фибринолитичното funktsiis друга страна, което от своя страна увеличава кървенето.
Алергичната реакция се провокира алергени, които popadayutv тяло. В структурата на алергените на първо място са infektsionnyeallergeny: стрептомицин-коки, Staphylococcus. Като алергени takzhemogut обслужват хранителни фактори, химически фактори, оказали lekarstva.Eto факти от историята: някъде за 2-3 седмици dopoyavleniya симптоми на повишен риск от кървене дете или perenesinfektsiyu или взели някакви лекарства или upotreblyalka Кие продукти или. В изучаването на историята на живота и болестта udet тази пато-logiey не успее да се отбележи следното: някой tosimptomy повишена склонност към кървене-STI възникнали след хипотермия, след физическо или психическо увреждане. Следователно, не е mneniechto тези фактори намаляване на общото съпротивление, включително immunologicheskuyui спусъка заболяване или като parallergii (т.е. съвместно GDS boleznrazvivaetsya фаза на сенсибилизация преминаване).
Това заболяване се счита, че се дължи наследствен, то автозомно nasleduetsyapo тип retsesivnomu. Установена е с еднаква честота umalchikov и девствена проверка. Повечето епизоди на това заболяване nablyudayutvesnoy и падат по-често при деца от предучилищна и училищна възраст.
съдови лезии процес може да бъде системно, nochasche всички (в повечето случаи) е локализирана в ramkahodnoy всяка система. Това обстоятелство дава osnovanievydelit няколко клинични форми на заболяването.
КЛАСИРАНЕ
1. клинично формата
· на кожата
· ставния
· коремна
· бъбречна
· сърце
· смесва
2. Според степента на тежестта
· светлина
· Умерена тежест
· тежък
3. период (или фаза)
· Активната фаза
· Фаза утихна
· Ремисия фаза
4. Adrift
Силна (симптоми се наблюдават в рамките на 1,5 - 2 месеца)
· Подостра (симптоми на болестта се наблюдават между 2 и 6 месеца).
· Хронична (6 или повече)
Важно е да се научите как да се направи оценка на тежестта и развитието, защо зависи лечение.

КЛИНИКА
· Върху кожата характеризира с появата главно на razgibatelnyhi странични повърхности на долните крайници, хълбоците и рядко повторно natulovische morragicheskoy обриви, където размерите на просо zernado 5 на ко-пени вас. Папулозен обрив-makulezno. Понякога sypbespokoit сърбеж. Soche-елементи се стопяват с подуване пищялите, краката naruzhnyhpolovyh органи възраст, вида на ангиоедем. Хеморагични елементи тежки случаи некротизиращ че NE-желаят да се създаде един от kriterievtyazhesti болестта. След BPE име предметите изчезват, а след това повтаряне. Това може да се retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem мотор режим, диета и др.
· Ставен форма. Патологичния процес често vovlekayutsyakrupnye стави. Основата ставен синдром лежи propotevanieserozno-хеморагичен флуид в кухината и синовията, periartikulyar цялата тъкан. Не забравяйте клиника ставния sindromaochen лесно - симптоми, които Кие същото като ревматизъм: често porazhayutsyakrupnye стави, стави външно разширения, болка и vseeto ​​минава без никакво - никакви последствия. В разгара на protsessaochen силно загрижен за болка, детето е принудена да вземе-ING polozhenie.Sustavy подути, болезнени при палпация.
· Корема. Основната серозен propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti в лигавицата на храносмилателния тракт. Клиника: болка vzhivote, пъти напрежение защитни vitie предната коремна stenki.Dispepticheskie явления: повръщане, понякога кървава, течни изпражнения Skrova. Такива деца често поп-дават с хирург, или в клиниката infektsionnyystatsionar всеки Гаст-roenterita. Ако rebenokpopadaet в хирургическото отделение, диагнозата се поставя в vremyalaparotomii.
· Според литературата в 30-40% от случаите на симптомите на вход kriza poyavlyaetsyapochechnaya на бъбречно кръвоизлив с posleduyuschimpoyavleni-ЕМ симптоми на хеморагичен нефрит
· Съжаление възможни неврогенни симптомите на заболяването, когато има кръвоизлив в мозъка структура ilispinnogo. В този случай, възможно възникване на периферна парализа, афазия, епилептиформени конвулсии.
· Описват сърдечна формата, когато инфлуенца igistologicheskie същата промяна на сърцето мембрани. Prietom наблюдава разширяване на GRA надолу сърцето, ниско кръвно налягане.

суровост
1. Мек: обикновено е недостатъчно кожна форма mozhetsochetatsya с коремна болка.
2. Умерено: като правило, съвместно форма или izolirovannayaabdomi-националната форма.
3. Тегло: Като правило, това се комбинират, за да локализират форми: тежки кожни лезии + увреждане на бъбреците, на централната нервна система, сърцето, и т.н.

ДИАГНОСТИКА
Основата за диагноза на заболяването е Henoch-Schonlein откриване пурпура klinicheskihsimptomov и лабораторни методи.

лабораторна диагностика
CBC: намаляване на количеството на еритроцити, хемоглобин, цветен индекс, анизоцитоза, пойкилоцитоза, левкоцитоза, neytrofilezso олевяване, ускорена СУЕ
Proteinogramma: намаляване на алфа-глобулини, повишена гама глобулин nekotoryhfraktsy

Описвайки патогенезата, казахме, че един от елементите patogenezayavlyaet Xia хиперкоагулация развитие, така че odinkritery Laboratory план диагноза: проучване време svertyvaniyakrovi (в заболяване Henoch пурпура, тя се намалява). Обикновено svertyvanienachinaetsya на 8-ми и завършва след 10-ата минута. Използвайте metodyopredeleniya съсирване на стъклото, а Лий-бял (кръв berutiz вена).

Съвременните методи за лечение на заболявания Schönlein-Henoch.
MODE: по време на пика на болестта на строг режим легло. Rasshiryayutrezhim когато симптоми на прекомерно кървене са намалени.
Диета: тъй като хранителни фактори могат да действат като спусък, дори и ако няма история на непоносимост към някои храни produktovrekomenduet Xia изключение на облигатни хранителни алергени (мляко, яйца, и т.н.)
ТЕРАПИЯ:
· Един от проблемите, с антиинфекциозни терапия се решава obstoyatelstvam.No не трябва да забравяме, че антибиотиците са също provotsiruyuschimifaktorami.
· Витаминни препарати: витамин С, рутин, калций
· Антихистамини
· Във всички случаи, независимо от тежестта на заболяването naznachaetsyageparin в доза 150-500 IU. / Кг / ден в четири приложение. Хепарин vvodyatpodkozhno в Oblas минути корема. При лека хепарин се прилага vtechenie 10-14 дни. Когато средни тежест и tyazheloyforme хепарин прилага интравенозно Techa зададена първа 2-3 дни Azat подкожно един месец -1.5. Podbiraetsyaindividualno критерий доза, ефикасност в този случай е BPE-myasvertyvaniya, които трябва да намалява.
· При умерени и тежки форми също се използва преднизолон po0.5 - 0.7 мг на килограм на ден в продължение на 5 дни, след това се прави 5-г-стари почивка, след това прекарват по продължение на 5 дни и така нататък dodostizheniya ефект.
· В някои случаи, особено при хронична пристъпно formahmozhno е-polzovat препарати aminohinolinovogo номер: rezohin и др plakvinil те притежават immunnosupressivnym, противовъзпалително, аналгетично ефективност, об ..
· Също така с умерени до тежки форми могат podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· Можете да използвате и плазмафереза, hemosorption, enterosorption.
В повечето случаи е възможно да се спре на първия zhiznirebenka криза и това е, че може да спре, но usloviichto сте постигнали ремисия, про-vodilas възстановителна терапия, извършена рехабилитация на хронично огнища на инфекция. Neobhodimoizbegat серуми администрация.

thrombocytopathy
Като част от освобождаването на концепция thrombocytopathia:
1. тромбоцитопенична форма
2. опции, когато тромбоцитите в нормална и krovotochivostiest симптоми (Тромбастения, болестта на фон Вилебранд и т.н.)
Основната форма на патология сред тромбоцитопения - Verlgofa заболяване (тромбо-tsitopenichesky пурпура).
КЛАСИРАНЕ
За произхода на изолирани наследствени и придобити форми.
В сърцето на вродени варианти Verlgofa заболяване е todefekt Trom-botsitov. Този дефект може да се отнася до fermentnyhsistem мембранно ING застраховане жизнените функции на тромбоцитите. Това defektprivodit да се намали скоростта на потока дължина на тромбоцитната живот. Под vliyaniemkakih никакви външни фактори, раз-ОЗНАЧАВА криза.
Най-честата придобита форма, която с zreniyapatoge пенснето точки разделен на 2 подгрупи:
а. не-имунната форма
б. имунната форма
Неимунни форма - това е положение, при заболяване Verlgofa razvivaetsyavto шестнадесетичен на фона на заболяване, например, срещу левкемия, анемия megaloblastiche-ТА.
Имунните форми: в патогенезата на тези форми имат значение immunopatogeneticheskiemehanizmy. Тези форми в зависимост от естеството на антитела orientirovannyhpro-TIV плочи са разделени на 3 подгрупи:
1. изоимунна форма
форма 2. geteroimmunnye
3. автоимунни форми
Вариантни форми на заболяването изоимунна Verlgofa - е някъде patogeneticheskiana влезете хемолитична болест на новороденото, когато platsentuiz през тялото на майката към плода получава антитела към тромбоцитите ploda.Antitela падне в канала, има антиген-antitelos антиген (тромбоцити).
Geteroimmunnaya форма: това е опцията, когато мембраната trombotsitaosedaet вирус на наркотици и формира хаптън означава сесии в организма повторно Benke започва да произвежда antitelana тези хаптени.
Автоимунните форми: антитела са синтезирани в тялото на neizmennyytrombo-оп (SLE, хроничен хепатит).
geteroimmunnaya образуват най-често срещаните от тези три форми.
Клиничните прояви
Симптомите на повишено кървене (разделени на 2 групи):
1. кръвоизливи по кожата и лигавицата
2. кървене (обикновено лигавицата). Те могат byti кървене в кухината.
Когато заболяване кръвоизлив Verlgofa се появи във всички отдели на различни размери. Появата на по-обширни кръвоизливи svyazanos микротравми на кожата, и често е петехии характер.
Кървене също да възникне в провокация: вадене на зъб, tonzilekto-мисия. Отегчаващи моменти могат да бъдат заболяване Henoch-Хено и същ chtoi му. В много редки случаи кървене mogutbyt във вътрешните органи и централната нервна система. За разлика от болестта на Henoch-Genohapri заболяване Verlgofa без болка синдром-ма.

Видео: LG + Енина Kidney Автоимунността Лечение с използването на Трансфер Фактор

ДИАГНОСТИКА
Диагнозата не се основава само на клинична kartiny.Chrezvy чай-важен момент в диагнозата е laboratornyemetody ди-агностик:
· CBC: анемия, намаляване на броя на червените кръвни клетки, gemoglo боб, индекса на цвета, анизоцитоза. СУЕ обикновено е нормално, от белите кръвни клетки, обикновено има никаква промяна.
· Определяне на броя на тромбоцитите - има по-голяма diagnosticheskoeznache-комплект. По принцип кървене симптоми могат poyavitsyauzhe докато намаляване на броя на тромбоцитите до 100 хиляди. В 1 мл.
· Изследване на времето на кървене: времето на кървене се удължава (обикновено 2-4 на Дюк)
· Проучване на прибиране на кръвен съсирек: болест Verlgofanarushaetsya си, понякога не е оттегляне
· Проверка на предпазните симптоми Hammer симптом симптом щипка
Всички тези промени, така че тромбоцитите са включени не само в trombotsitarnomzvene хемостаза, както и във всички етапи на съсирване. Sootvetstvennonarusheniya са на всички нива на хемостаза.
Форми на заболяването Verlgofa
Лека форма: има кръвоизливи по кожата само
Средна тежест: има кръвоизливи в кожата, лигавиците
Тежка форма: има изобилие от кръвоизлив и krovotecheniyaiz Ако кожата Zist.

ЛЕЧЕНИЕ
MODE: легло за намаляване на прекомерното симптоми кървене
Диета: ако има данни за хранителна алергия, то е естествено nadodat gipoal-lergennuyu диета
ЛЕКАРСТВЕНА ТЕРАПИЯ:
1.During ъгъл глава, което означава geteroimmunnaya форма намира naznachenieglyuko-кортикоиди. Се прилага в доза от 1 мг / кг телесно тегло на sutki.Chasche преднизолон използва в 2 отделни дози (сутрин и вечер). Esliv за 4-5 дни, ефект от лечението на тази доза, а след това dozuuvelichivayut 1,5 пъти, че по десния ето, се dostatochnochtoby получат клинична и хематологична ефект.
Във всеки случай индивидуално хода на лечението, но srednempri geteroimmunnyh под формата на курсове е 4-6 седмици. Допълнителна nachinayutotmenyat преднизолон 15 mg на ден. Когато стигнете podderzhivayuscheydozy (например, мерки за намаляване на дозата на влошените средства nadopodnyat малко доза), предварително nizolon отмените много бавно.
Глюкокортикоидите се използват и при автоимунни форми, но esliv четири месеца prednizolonoterapii не получите ефект, а след това вече не е полу-чит. В този случай, се препоръчва лечение podklyuchitoperativnoe (преди да се запълнят-спленектомия otritsatelnoystoronoy което е, че след отстраняване на далака otmechaetsyasklonnost до инфекции, бавно развитие, така че сега отстраняване razrabotanachastichnoe на далака).

Видео: брадикардия при деца

2. назначен Също от витамин С, рутин, калциеви добавки.
Като правило, правото на терапията не успее dostichdlitelnoy повторна мисия.
Превенцията е същото като при болестта-Henoch пурпура.

Коагулопатия.
В групата на нарушения в кръвосъсирването, включват:
1. хемофилия А, В, С
2. psevdogeomfiliya (хипопротромбинемия, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia и т.н.)
3. хеморагична болест, причинена от излишък antikoagulyantovkrovi.
Хемофилия А е причинено от дефицит antigemofilicheskogo глобулин (VIIIfaktor съсирване).
Хемофилия В се причинява от дефицит на фактор на кръвосъсирването IX.
Хемофилия С, причинени от недостиг на фактор на кръвосъсирването XI (Rosenthal фактор), про-Tek най-силно.
Хемофилия А и В - генетично предизвикани заболявания, peredayutsyastsep-Lenno Х-свързана, автозомно retsesivno).
Хемофилия В се предава по автозомно доминантен (и страдат zhenschinyi мъжете).

В основата на повишено кървене е фактори дефицит svertyvaniyakrovi. Провокиране точка винаги е травма (физически), т.е.. нарушение на TSE-неразделна домейн на лигавицата и кожата.

За хемофилия има функции:
1. кървене не се случва веднага след травмата, с по-късно 2-3chasa
2. Тежестта на нараняване неправилно кървене
3. Продължителността на кървенето до няколко часа или дни.
4. съсирек се образува, но кръвта продължава да тече (течове).
5. има кървене в мускулите, ставите, в vnutrennieorgany.
6. кървене може да бъде от едно и също място (krovotechenieretsidi-viruet).
Кръвоизлив в мускулите се случва, защото болковия синдром idetrastyazhenie мускули, компресия на нервните окончания. Когато загуба gemartrozahnablyudaetsya ПИБ ширина оформени шипове sinovialnoyobolochki, калцификация. Рядко proish-ди кръвоизлив в golovnoymozga, вътрешните органи.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечението се състои от локално и общо:
ЛОКАЛНО ЛЕЧЕНИЕ: лапис, железен хлорид, ефедрин превръзки, тромбин гъба кърмата. Ако е необходимо, използвайте atravmaticheskieigly, тънък конец.
ОБЩИ ЛЕЧЕНИЕ: прилага, ако местен не помага.
В хемофилия А: преливане на цитратна кръв, криопреципитатно.
В хемофилия В, С помощта на преливане на кръвна плазма, криопреципитат концентрат на фактори на кръвосъсирването.
Когато gemoatrozah провеждат съвместна пробождане с въвеждането на хидрокортизон за предотвратяване развиват gemartritu.