Синдром на Ehlers Danlos при бременни жени

Честотата се определя като една от 5000 новородени. През 1997 г. беше предложена нова класификация на синдром на Ehlers-Danlos. 6 секретират видове болести: класически (I и II), хипермобилен съединения (III), съдови (IV), kyphoscoliosis (VI), artrohalaziya (VIIA и VI1B) dermatosparaksis и (VIIC). Повечето случаи са класически тип (60%), хипермобилен стави (30%) и съдов тип (10%), други видове редки. Само kyphoscoliosis и dermatosparaksis наследил автозомно-рецесивно, други форми на заболяването са автозомно-доминантно.

бременност
В класическия и hypermobile вида на заболяването бременност обикновено се понася добре, резултатът за майката и новороденото благоприятно. По време на бременността, жени със синдром на Ehlers-Danlos увеличава честотата на болка в таза и нестабилност (с изключение на болестта на тип I). За всички видове на болестта може да се появи по време на раждане празнина кост, и след раждането кървене може да бъде тежка. Преждевременно раждане при жени с този синдром в 20% от бременност, главно поради преждевременна руптура на мембрани. Доказано е, че ембрионални мембрани с заболяване на съединителната тъкан съдържат анормален колаген и по-траен от нормалното плик. Epistoma laparotomic и съкращения зарастват бавно и перинеална хематом може да се появи, въпреки Epistoma. Смята се, че е необходимо да се прилага конците за задържане, които не трябва да бъдат отстранени в продължение на най-малко 14 дни, за да се избегне разкриване на нараняване. Децата с този синдром имат тенденция да се преразтягане и възможно вродено изкълчване на бедрата. Новородени могат да бъдат диагностицирани неврологично заболяване поради мускулна отпуснатост, и нарушения на кръвосъсирването.

Видео: Раната под око. Синдром на Ehlers Danlos

синдром съдова Ehlers-Danlos
При жени с васкуларна Синдром на Ehlers-Danlos (тип IV) имат повишен риск от усложнения на бременността, както и 50% на риска от раждане на пациента. синдром съдова Ehlers-Danlos, наследствено по автозомно доминантен начин и предизвикана мутация COL3AU ген е от особено значение, тъй като тя е единствената форма на заболяването, свързано с повишен риск от преждевременна смърт поради артериална разкъсване, тънките черва или матката. Усложненията на артериите е водеща причина за смърт при всички пациенти с васкуларен синдром на Ehlers-Danlos, защото те са непредсказуеми и пластична хирургия е трудно поради нестабилността на тъканите. Средната продължителност на живота, според последните проучвания, е на 48 години. Pepin и сътр. впоследствие прегледан 183 случаи на бременност при 81 жени с васкуларен синдром на Ehlers-Danlos. 12 жени умрели по време на раждане или в рамките на две седмици след раждането (в пет случая на руптура на матката по време на опити, в две - на съдова разкъсване по време на изключването на плода и в пет случая - след раждането в резултат на съдова прекъсване). Въпреки, че няколко жени са починали от руптура на матката по време на раждане по спешност, не е известно дали цезарово сечение може да намали смъртността. Бременни с васкуларен синдром на Ehlers-Danlos трябва да се смята, че има висок риск от усложнения и може да се наблюдава в специални центрове. Особено внимание трябва да се обърне към тях по това време, опитите, фетална експулсирането и следродовия период. Теоретично, в семейства, където има мутация, е възможно пренаталните молекулярна диагностика. На практика, ако майката на пациента, тази процедура може да бъде рисковано, тъй като тя изисква акушерски процедури (за вземане на проби за вземане на проби или амниоцентеза).