Синдром goldenhara. HELLP синдром

когато това синдром

Видео: синдром HELLP (здравословното състояние)

преобладаване. Честотата на 0.2 на 10 000 раждания.
етиология. Вероятно, заболяването протича спорадично, с редки случаи, което предполага, автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно наследство.

риска от рецидив. Тя може да липсва, ако не се прилага за автозомно доминантен или автозомно-рецесивно заболяване.
диагностика. Диагнозата обикновено се определя на лицето на асиметрия откриване (може би това ще бъде още по-разпръснат с въвеждането на триизмерен ултразвук) или нацепени горната челюст в комбинация с едностранен микрофталм. Други симптоми включват сърдечни болести или уринарна-ните системи, както и появата на липоми калосум.

патогенеза. Вероятно причината е кръвоизлив в ембриона в първата и втората арки с хриле през периода, когато кръвоснабдяването на района на stapedial артерия се заменя с притока на кръв от външната каротидна артерия.

Асоциирани аномалии. Трахеоезофагеална фистула, epibulbar тератома siringogidromeliya забавяне на умствено развитие, тетралогия на Fallot (Fallot), камерен преграден дефект, синдром аспленизъм, инверсия на сърдечните вентрикули на с изпълнението на аортата и белодробната артерия от дясната камера, атрезия на белодробната артерия с камерен преграден дефект, пълна subdiaphragmatic аномален белодробен венозен дренаж, или кондензиран извънматочна бъбрек, бъбречна агенезия, везикоуретерален рефлукс, ureteropelvic възел обструкция съединения удвояване multikistoz уретери и бъбреците.
диференциална диагноза. синдром Kaufman (Kaufman) (oculo-церебро-челюстна синдром) akrofatsialny дизостоза и асоцииране Chardzhev (зареждане).

перспектива. В допълнение към умствена изостаналост при тези пациенти може да бъде много усложнения, свързани с горните дихателни пътища и заболявания на гръбначния стълб.
Тактиката акушерски. Ако диагнозата е в ранните етапи, той може да бъде помолен да аборт. След раждането може да извършва козметична корекция на лицеви дефекти.

HELLP синдром

Името на синдрома на "HELLP"Е съкращение, образуван от началните букви на състояния, открити от гестоза на тежки течения изпълнения, която се характеризира с появата на хемолиза, високи нива на чернодробните ензими и ниски тромбоцити (hemolys, повишени чернодробни ензими, и ниски тромбоцити). Това състояние е заплаха за двата живота на майката и плода. Ехографски признаци на фетални заболявания включват растеж забавяне вътрематочно, мускулна хипотония, намалена двигателна активност, абнормни стойности на показателите DOPP-lerometricheskih пъпна артерии и церебрални артерии.

HELLP синдром Тя засяга 2-12% от бременните жени, които развиват прееклампсия. В същото време голяма предразположеност към развитието му са, както изглежда, европейски стил American от афро-американски жени.
етиология. HELLP синдром е състояние, специфични за бременност усложнява от тежка прееклампсия.

риска от рецидив. Въпреки че рискът от повтаряне не е точно известно, всяка жена със симптоми на HELLP синдром в следваща бременност трябва да се извършва като при пациенти с повишен риск.

диагностика. Диагноза майка, създадена с лабораторни изследвания (феномен на хемолиза, повишени чернодробни ензими, както и тромбоцитопения с намаление на броя на тромбоцитите по-малко от 100 000, което е най-постоянен знак) и чрез идентифициране на клиничните симптоми (оток, хипертония, гадене, болки в корема, поради поява на чернодробна субкапсуларно кръвоизлив или прекъсване). Симптомите включват фетален вътрематочно забавяне на растежа и намаляване на обема на околоплодна течност, която е в отговор на хронична фетален плацентата недостатъчност на фон майката хипертония. При по-тежки случаи, при минимизиране кислород резерв на плода може да се открие чрез симптоми като мускулна хипотония, намаление на двигателната активност, респираторни движения и появата на патологични показатели dopplerometric поток. При тежки случаи, често преди раждане или неонатална смърт на плода.

Асоциирани аномалии. Много важен и опасно състояние, което може да се комбинира с HELLP синдром е дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Видео: HELLP синдром

диференциална диагноза. Заболявания, които могат да се развият аналогичен представляват чернодробна дисфункция или анемия и тромбоцитопенична пурпура, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремичен синдром, болест на жлъчния мехур, вирусен хепатит, остър мастни hepatosis бременна.

перспектива. Прогноза варира в зависимост от тежестта на състоянието на майката и плода. Майчината заболеваемост и смъртност, е пропорционална на сериозността на системно заболяване, докато същите тези фигури в плода в повечето случаи ще зависят от възрастта на бременността.

Видео: My Story Бременност с HELLP синдром

Тактиката акушерски. Пациенти с HELLP синдром трябва да се разглеждат като страда от тежка прееклампсия. Препоръчителна им хоспитализация на специализиран център и раждане на термина. До момента на доставката, бременност трябва да се управлява консервативно, с интензивен мониторинг на състоянието на двете майката и плода. Предизвикване на труда се извършва, когато плода на белия дроб зрялост.